复杂性先天性心脏病是什么

复杂性先天性心脏病是一组出生时即存在的心脏结构严重畸形，常涉及多个心腔、血管或瓣膜的异常连接或发育缺陷。

复杂性先天性心脏病主要包括法洛四联症、大动脉转位、单心室畸形、完全性肺静脉异位引流等类型。这些畸形可能导致心脏血流动力学显著改变，如右向左分流引起的发绀、心功能不全或肺动脉高压。典型症状包括喂养困难、呼吸急促、皮肤青紫、生长发育迟缓，严重者可出现心力衰竭或缺氧发作。诊断需结合超声心动图、心导管检查或心脏磁共振成像。治疗需根据具体畸形制定方案，可能需分阶段手术矫正或介入治疗，部分病例需终身随访。

部分复杂性先天性心脏病与遗传综合征相关，如唐氏综合征、22q11.2缺失综合征等。孕期感染、糖尿病、药物暴露等环境因素也可能增加发病风险。新生儿期即出现的严重症状需紧急处理，如前列腺素E1维持动脉导管开放。未及时干预的患儿可能继发肺血管病变、心律失常或神经系统并发症。长期管理需关注营养支持、预防感染及心理社会适应。

复杂性先天性心脏病患者应定期接受心脏专科随访，监测心功能及残余畸形情况。日常需保持适度活动，避免剧烈运动导致缺氧发作。注意口腔卫生以预防感染性心内膜炎，接种疫苗需咨询专科医生。饮食宜少量多餐保证营养摄入，心力衰竭患者需限制钠盐。家长应学习基本急救技能，识别缺氧发作等紧急情况，外出携带医疗警示卡。妊娠前需进行遗传咨询，孕期加强胎儿心脏超声筛查。