火棉胶婴儿是什么情况

火棉胶婴儿是一种罕见的先天性皮肤疾病，医学上称为层板状鱼鳞病或胶样婴儿，主要表现为出生时全身皮肤覆盖火棉胶样膜状物。

火棉胶婴儿的典型特征是新生儿体表覆盖半透明羊皮纸样或火棉胶样膜，这种膜在出生后24-48小时内逐渐干燥脱落。皮肤紧绷可导致眼睑外翻、嘴唇外翻、耳廓变形等面部特征。多数患儿伴有掌跖角化过度，指趾呈套状收缩。皮肤屏障功能严重受损易继发感染、脱水或电解质紊乱。

该病属于常染色体隐性遗传病，由多个基因突变引起，包括TGM1基因、ABCA12基因等。突变导致表皮角质形成细胞分化异常，角质层脂质代谢障碍。部分患儿随着胶样膜脱落可逐渐好转，但可能遗留鱼鳞病样皮肤改变。严重病例可因败血症、呼吸衰竭等并发症危及生命。

火棉胶婴儿需要新生儿重症监护治疗，重点维持体温湿度、预防感染和纠正水电解质紊乱。护理时应使用无菌凡士林纱布包裹肢体，避免机械性损伤。母乳喂养有助于营养支持，沐浴需用温水软化角质，可遵医嘱使用尿素软膏等温和保湿剂。家长需定期随访皮肤科和遗传科，监测生长发育指标，必要时进行基因检测和遗传咨询。