浆细胞骨髓瘤是什么

浆细胞骨髓瘤即多发性骨髓瘤，是一种恶性血液系统肿瘤。

一、疾病本质与发病机制：

该病源于骨髓中的浆细胞发生恶性克隆性增殖。正常情况下，浆细胞负责产生抗体以抵御感染，但在多发性骨髓瘤中，异常浆细胞大量堆积并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段M蛋白，抑制正常造血功能及免疫系统，导致骨骼破坏和器官损害。

二、典型临床表现：

患者常出现“CRAB”症状：高钙血症表现为口渴、多尿、意识模糊、肾功能不全血肌酐升高、蛋白尿、贫血乏力、面色苍白以及骨痛或病理性骨折常见于脊柱、肋骨。反复感染也是重要特征，因正常免疫球蛋白生成受阻所致。

三、诊断方法：

确诊需结合骨髓穿刺检查显示浆细胞比例≥10%或有浆细胞瘤证据、血清/尿液电泳检测M蛋白、影像学评估骨质破坏情况如X线、CT或PET-CT发现溶骨性病变。国际骨髓瘤工作组标准强调必须存在终末器官损害方可诊断为活动性疾病。

四、治疗策略：

目前尚无根治手段，但可通过化疗、靶向药物如硼替佐米、来那度胺、免疫调节剂、自体干细胞移植等方式控制病情进展。新型疗法包括双特异性抗体和CAR-T细胞治疗，在复发难治病例中展现出良好前景。治疗目标为延长生存期、改善生活质量。

五、预后与生活管理：

预后受分期、年龄、基因突变类型及治疗反应影响。早期规范干预可显著延缓疾病进程。日常生活中应避免剧烈运动以防骨折，注意预防感染，定期监测血常规、肝肾功能及M蛋白水平，保持均衡营养与适度活动有助于维持身体机能稳定。