肥厚型心肌病是什么病

肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌疾病，主要表现为心肌肥厚、舒张功能障碍，可能引发心律失常或心力衰竭。

1、遗传因素

约60%患者存在基因突变，多为常染色体显性遗传。与肌小节蛋白基因突变有关，如MYH7、MYBPC3等基因变异可导致心肌细胞排列紊乱。建议有家族史者进行基因检测和定期心脏超声筛查。

2、血流动力学异常

左心室流出道梗阻可产生收缩期杂音，活动后可能出现头晕、胸痛。超声心动图显示室间隔不对称肥厚，二尖瓣前叶收缩期前向运动。β受体阻滞剂如美托洛尔缓释片可缓解症状。

3、心律失常风险

心肌纤维化易引发室性心动过速，可能表现为心悸、晕厥。动态心电图可捕捉异常心电活动，严重时需植入心律转复除颤器。胺碘酮片可用于预防恶性心律失常。

4、舒张功能受限

心肌僵硬度增加导致肺淤血，出现劳力性呼吸困难。心脏磁共振可评估心肌纤维化程度。钙通道阻滞剂如地尔硫卓缓释胶囊能改善心室舒张功能。

5、继发心力衰竭

晚期可能出现心脏扩大和收缩功能下降，需限制钠盐摄入并使用利尿剂如呋塞米片。终末期可考虑心脏移植手术。

确诊肥厚型心肌病患者应避免剧烈运动，控制血压在120/80mmHg以下，每日钠盐摄入不超过5克。建议每3-6个月复查心脏超声和动态心电图，出现新发胸痛或晕厥立即就诊。保持规律作息，戒烟限酒，肥胖者需将体重指数控制在24以下。可进行散步、太极等低强度运动，运动时心率不宜超过最大心率的60%。