肝母细胞瘤是什么病

肝母细胞瘤是一种好发于婴幼儿的肝脏恶性肿瘤，属于胚胎性肿瘤，主要由未分化的肝母细胞构成，是儿童时期最常见的肝脏原发恶性肿瘤。该病可能与遗传易感性、先天性异常、低出生体重等因素有关，通常表现为腹部肿块、腹胀、食欲减退、体重减轻、腹痛等症状。治疗方式主要有手术切除、化疗、靶向治疗、介入治疗、肝移植等。

一、手术切除

手术切除是肝母细胞瘤最主要的治疗手段，目标是完整切除肿瘤组织。对于肿瘤局限、未发生远处转移的患者，手术切除是实现治愈的关键。术前可能需要进行化疗以缩小肿瘤体积，提高手术切除的成功率。术后需密切监测肝功能及肿瘤标志物甲胎蛋白水平，以评估复发风险。

二、化疗

化疗常用于手术前的新辅助化疗或术后的辅助化疗，也用于无法手术的晚期患者。常用化疗方案包含顺铂、多柔比星等药物，如注射用顺铂、多柔比星注射液。化疗有助于消灭微小残留病灶或控制肿瘤进展，但可能引起骨髓抑制、恶心呕吐等不良反应，需在医生严密监护下进行。

三、靶向治疗

针对特定分子靶点的靶向治疗为部分肝母细胞瘤患者提供了新的选择。例如，对于存在β-连环蛋白基因突变的患者，可能考虑使用相关的信号通路抑制剂。靶向药物能更精确地攻击肿瘤细胞，减少对正常组织的损伤，但其适用人群有限，需进行基因检测评估。

四、介入治疗

介入治疗如经导管动脉化疗栓塞术，通过向肿瘤供血动脉注入化疗药物和栓塞剂，阻断肿瘤血供并局部给药。此法常用于无法立即手术或肿瘤复发的患者，可作为姑息治疗或为手术创造机会。治疗可能导致发热、疼痛等栓塞后综合征，需对症处理。

五、肝移植

对于肿瘤范围广泛、剩余健康肝脏无法维持生理功能，或经过其他治疗后复发的患者，肝移植是重要的治疗选项。肝移植能彻底移除病变肝脏，但面临供体短缺、移植后排异反应、长期免疫抑制等挑战。术后需终身服用免疫抑制剂，如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯胶囊，并定期随访。

肝母细胞瘤患儿的日常护理需特别注重营养支持，提供高蛋白、高热量、易消化的食物，如鱼肉泥、蒸蛋羹、烂面条，以维持体能对抗治疗。家长应保证患儿充足休息，避免感染，严格遵医嘱完成所有治疗周期和复查计划，包括定期进行腹部超声、CT扫描和甲胎蛋白检测。密切观察患儿精神状态和腹部体征变化，出现异常及时与医疗团队沟通。良好的家庭支持和积极的心理疏导对患儿康复至关重要。