肺动脉高压40年了

肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的慢性进行性疾病，40年病史提示病情长期存在且可能伴随严重心肺功能损害。肺动脉高压可分为特发性、遗传性、结缔组织病相关、先天性心脏病相关等多种类型，长期未控制者可导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压早期可能仅表现为活动后气促或乏力，随着病程进展会出现静息呼吸困难、胸痛、晕厥、下肢水肿等症状。40年病史患者通常已进入疾病终末期，可能合并严重右心功能不全、心律失常、咯血等并发症。长期缺氧还会导致杵状指、发绀等体征。该病需通过右心导管检查确诊，超声心动图、肺功能检查等有助于评估病情。

肺动脉高压40年患者需在心血管专科医生指导下进行综合治疗。基础治疗包括长期氧疗、利尿剂减轻心脏负荷、抗凝预防血栓等。靶向药物如内皮素受体拮抗剂安立生坦片、5型磷酸二酯酶抑制剂他达拉非片、前列环素类似物伊洛前列素吸入溶液等可改善血管舒张功能。严重病例可能需要房间隔造口术或肺移植手术。患者应避免剧烈运动、高海拔环境、妊娠等加重病情的因素，定期监测心功能指标。

肺动脉高压患者需保持低盐饮食，每日液体摄入量控制在1500毫升以内。可进行轻度有氧运动如散步，但出现头晕、胸痛应立即停止。注意预防呼吸道感染，接种流感疫苗和肺炎疫苗。保持情绪稳定，避免焦虑抑郁加重心脏负担。家属应学习急救知识，备好应急药物，发现意识改变或严重呼吸困难需立即送医。