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障碍性贫血是什么病

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障碍性贫血一般是指再生障碍性贫血,是一种由骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征。再生障碍性贫血可能与遗传因素、化学毒物接触、电离辐射、病毒感染、免疫异常等因素有关,通常表现为贫血、出血倾向、反复感染等症状。建议及时就医,在医生指导下进行规范治疗。

1、遗传因素

部分再生障碍性贫血患者存在基因突变或染色体异常,如范可尼贫血相关基因突变。这类患者可能自幼出现生长发育迟缓、皮肤色素沉着等表现。家长需定期带孩子进行血液检查,避免接触苯类化学物质。对于确诊遗传性再生障碍性贫血的患儿,造血干细胞移植是潜在根治手段。

2、化学毒物接触

长期接触苯及其衍生物、杀虫剂等化学毒物会损伤骨髓造血干细胞。从事化工、制鞋、油漆等行业的人员出现持续乏力、皮下瘀斑时,应立即脱离暴露环境并检测血常规。治疗需联合免疫抑制剂如环孢素软胶囊,同时进行保护性隔离预防感染。

3、电离辐射

大剂量放射线照射可直接破坏骨髓微环境,常见于核事故受害者或放疗患者。这类患者外周血三系细胞会进行性下降,可能伴随放射性皮炎。治疗需使用促造血药物如重组人粒细胞刺激因子注射液,严重者需进行异基因骨髓移植。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可触发免疫介导的造血干细胞损伤。患者除血细胞减少外,常有发热、肝脾肿大等表现。建议家长注意儿童手卫生,避免去人群密集场所。临床常用抗胸腺细胞球蛋白联合甲泼尼龙片控制异常免疫反应。

5、免疫异常

T淋巴细胞功能紊乱是获得性再生障碍性贫血的主要机制,患者骨髓中活化的细胞毒性T细胞会攻击造血干细胞。这类患者可使用环磷酰胺片等免疫抑制剂,配合输血支持治疗。日常需保持口腔清洁,使用软毛牙刷防止牙龈出血。

再生障碍性贫血患者应保持均衡饮食,适量摄入富含优质蛋白和铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏等,避免生冷食物。注意保暖防感冒,进行轻柔活动如散步时需有家属陪同。定期监测血常规变化,严格遵医嘱调整用药方案,切忌自行停用免疫抑制剂。出现高热、严重出血等情况时需立即急诊处理。

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