先天性心脏病是什么

先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常导致的结构性缺陷，主要包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等类型。

1、室间隔缺损

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病类型，表现为左右心室之间的异常通道。轻度缺损可能无症状，中重度缺损可导致喂养困难、发育迟缓、反复呼吸道感染。典型体征包括胸骨左缘粗糙的全收缩期杂音。超声心动图是确诊的主要手段，小型缺损可能自愈，中大型缺损需手术修补或介入封堵。

2、房间隔缺损

房间隔缺损是左右心房间的异常通道，继发孔型多见。儿童期常无症状，成年后可能出现活动后心悸、气促。听诊可闻及肺动脉瓣区固定分裂的第二心音。治疗选择包括经导管封堵和外科手术，未及时干预可能进展为肺动脉高压。

3、动脉导管未闭

动脉导管未闭指出生后主动脉与肺动脉间的血管通道持续开放。典型表现为连续性机器样杂音，早产儿发生率较高。可导致充血性心力衰竭，治疗手段包括药物促闭合、介入封堵和外科结扎，新生儿期使用吲哚美辛可能促进导管闭合。

4、法洛四联症

法洛四联症包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。特征性表现为青紫、杵状指和蹲踞现象，缺氧发作时可出现意识丧失。手术矫治是唯一根治方法，通常在婴儿期分阶段完成，未治疗者预后较差。

5、其他复杂畸形

大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等复杂先心病需在新生儿期紧急处理。这类畸形往往导致严重低氧血症，需前列腺素E1维持动脉导管开放，并尽早行解剖矫治或姑息手术。产前超声筛查有助于早期发现。

先天性心脏病患者需定期随访心功能，避免剧烈运动和高原环境，注意口腔卫生预防感染性心内膜炎。孕期补充叶酸可能降低发病风险，有家族史者建议进行遗传咨询。术后患者应遵医嘱抗凝治疗，观察有无心律失常等并发症，保证充足营养促进生长发育。