妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是什么病

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的妊娠期血液系统急危重症，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾脏损害为主要特征。

1、疾病定义

血栓性血小板减少性紫癜是由于血管性血友病因子裂解酶缺乏或功能障碍，导致微血管内血小板异常聚集形成血栓，引发多器官功能障碍。妊娠期因激素变化及高凝状态可能诱发或加重该病，发病率为百万分之三至七，母婴死亡率较高。

2、病理机制

妊娠期胎盘分泌的金属蛋白酶抑制剂可抑制ADAMTS13酶活性，导致超大分子血管性血友病因子多聚体堆积，促使血小板在微血管内黏附聚集。同时妊娠期生理性高凝状态与血管内皮损伤共同参与血栓形成，造成红细胞机械性破坏及组织缺血。

3、典型症状

患者可出现头痛、意识模糊等神经系统症状，皮肤黏膜出血点或瘀斑，酱油色尿提示血红蛋白尿。实验室检查可见血小板计数低于20×10⁹/L，外周血涂片发现破碎红细胞，乳酸脱氢酶显著升高，ADAMTS13活性常低于10%。

4、诊断标准

需满足血小板减少伴微血管病性溶血性贫血两项主要表现，并排除溶血尿毒综合征、先兆子痫等疾病。确诊需检测ADAMTS13活性及抑制物，妊娠期需与HELLP综合征进行鉴别，后者通常伴有转氨酶升高和高血压。

5、治疗原则

血浆置换是首选治疗方法，需每日置换1-1.5倍血浆体积直至症状缓解。可联合糖皮质激素如甲泼尼龙注射液抑制免疫反应，严重病例需使用利妥昔单抗注射液。妊娠32周前需评估胎儿存活可能性，必要时终止妊娠。

患者应绝对卧床避免外伤出血，监测血压及尿量变化。治疗期间需补充叶酸片预防贫血加重，限制高脂饮食减少血浆置换并发症。产后需继续随访ADAMTS13活性，再次妊娠前应进行遗传咨询及预防性血浆输注评估。