什么是骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤是一种起源于骨纤维组织的恶性肿瘤，属于原发性骨肿瘤的一种，多见于长骨干骺端，临床表现为局部疼痛、肿胀及病理性骨折。

1、病理特征

骨纤维肉瘤由恶性纤维母细胞构成，肿瘤细胞呈梭形排列，缺乏成骨或成软骨分化。病理分级可分为低度恶性和高度恶性两种类型，低度恶性者生长相对缓慢，高度恶性者侵袭性强且易转移。典型影像学表现为溶骨性骨质破坏，边界不清，可伴有软组织肿块。

2、发病部位

好发于股骨远端、胫骨近端等长骨干骺端，脊柱和骨盆等中轴骨也可发生。儿童患者多见于腓骨、尺骨等非承重骨，成人则以承重骨为主。肿瘤多起源于骨髓腔，逐渐破坏骨皮质并向周围软组织浸润。

3、临床表现

早期表现为间歇性钝痛，随病情进展转为持续性剧痛，夜间加重。局部可触及质硬肿块，表面皮肤温度升高，静脉怒张。约20%患者以病理性骨折为首发症状，常见于负重骨病变。晚期可出现消瘦、贫血等全身症状。

4、诊断方法

X线检查显示虫蚀样或地图样骨质破坏，MRI可清晰显示肿瘤范围及软组织侵犯。病理活检是确诊依据，需与骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。实验室检查可见碱性磷酸酶轻度升高，但无特异性。

5、治疗原则

以手术广泛切除为主，辅助放化疗。保肢手术需保证至少2cm安全边界，缺损严重者需骨移植或假体重建。对化疗敏感性低于骨肉瘤，但高度恶性者仍需新辅助化疗。放疗适用于无法完全切除的病例，靶向治疗尚在临床试验阶段。

患者确诊后应避免患肢负重，防止病理性骨折。术后需定期复查胸片排除肺转移，康复期进行渐进式功能锻炼。饮食应保证充足优质蛋白和钙质摄入，如牛奶、鱼肉等，同时补充维生素D促进钙吸收。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，家属应协助记录疼痛变化和药物不良反应。