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特发性血小板紫癜的

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特发性血小板紫癜一般是指免疫性血小板减少症,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,其发生可能与免疫异常、遗传易感性、感染、药物等因素有关,主要表现为皮肤黏膜出血点、瘀斑,严重时可出现内脏出血。

一、皮肤黏膜出血

皮肤黏膜出血是免疫性血小板减少症最常见的早期表现,通常表现为皮肤出现针尖大小的红色或紫红色出血点,压之不褪色,称为瘀点。也可出现大小不等的瘀斑,常见于四肢,尤其是双下肢。黏膜出血可表现为牙龈自发性出血或在刷牙后出血不止,鼻腔反复出血,女性患者可能出现月经量过多或经期延长。这些症状与血小板数量显著减少,血管壁完整性受损有关。治疗上,对于新诊断的免疫性血小板减少症患者,一线治疗通常包括糖皮质激素,如醋酸泼尼松片或地塞米松片,以抑制异常的免疫反应。对于激素治疗无效或复发的患者,可考虑使用促血小板生成药物,如重组人血小板生成素注射液或艾曲泊帕乙醇胺片,以促进骨髓巨核细胞产生血小板。

二、内脏出血

当血小板计数极低时,可能发生内脏出血,这属于疾病的严重表现。颅内出血是危及生命的并发症,患者可能出现剧烈头痛、呕吐、意识模糊、肢体活动障碍甚至昏迷。消化道出血可表现为呕血、黑便或便血。泌尿系统出血则表现为肉眼血尿。这些严重出血事件的发生,与血小板无法有效形成止血栓子,以及血管内皮损伤有关。治疗需紧急处理,包括输注血小板悬液以快速提升血小板计数,同时使用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗,以中和自身抗体并抑制巨噬细胞对血小板的破坏。必要时需联合使用大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠注射液进行免疫抑制治疗。

三、乏力与贫血

部分患者会感到明显的乏力、头晕、活动后心慌气短,这通常与慢性失血导致的贫血有关。长期、反复的皮肤黏膜出血,或月经过多,可导致体内铁储备消耗,引发缺铁性贫血。贫血会加重患者的疲劳感,影响生活质量。治疗需针对病因,在控制出血的同时,补充铁剂以纠正贫血,如口服硫酸亚铁片、琥珀酸亚铁片或富马酸亚铁片。对于出血严重导致血红蛋白快速下降的患者,可能需要输注悬浮红细胞以迅速改善携氧能力。

四、脾脏肿大

少数病程较长或病情反复的患者可能出现轻度脾脏肿大。在免疫性血小板减少症中,脾脏是产生抗血小板自身抗体的主要场所之一,同时也是破坏被抗体覆盖的血小板的主要器官。脾脏的轻度肿大反映了其免疫活性增强和血小板的扣押破坏增加。体检时可能在左肋缘下触及脾脏边缘。治疗上,对于药物治疗效果不佳的慢性免疫性血小板减少症患者,脾切除术是一种有效的二线治疗选择,可以去除抗体产生和血小板破坏的主要场所。术前需使用疫苗进行预防接种,并评估手术风险。

五、感染相关症状

感染,特别是病毒感染,常是免疫性血小板减少症发病或复发的诱因。患者可能在发病前有上呼吸道感染史,出现发热、咽痛、咳嗽等症状。感染可能通过分子模拟等机制,激活了针对血小板的异常免疫反应。治疗时,如果存在活动性感染,需积极控制感染,因为感染本身会加重血小板减少。可酌情使用抗病毒或抗菌药物。同时,由于长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂,患者感染风险增加,需注意预防,避免前往人群密集场所,必要时可接种灭活疫苗。

免疫性血小板减少症患者日常生活中需特别注意预防出血,避免剧烈运动、碰撞和可能造成损伤的活动,使用软毛牙刷,保持大便通畅以防用力排便导致颅内压增高。饮食上应保证营养均衡,多摄入富含优质蛋白和维生素的食物,如瘦肉、鱼肉、蛋类和新鲜蔬菜水果,有助于维持血管壁健康。避免食用过硬、过热或带刺的食物,以防划伤口腔或食道黏膜。保持情绪稳定,避免焦虑,定期监测血小板计数,严格遵医嘱用药,不可自行调整激素等药物剂量,并注意观察有无新发出血点、牙龈出血、头痛等异常情况,一旦出现需及时就医。

温馨提示:医疗科普知识仅供参考,不作诊断依据;无行医资格切勿自行操作,若有不适请到医院就诊

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