先天性耳聋是什么病

先天性耳聋是指出生时或出生后不久即存在的听力障碍，属于感音神经性或传导性听力损失的先天性疾病，主要与遗传因素、孕期感染、耳部结构异常等原因有关。

一、遗传因素

先天性耳聋可能与遗传因素有关，由基因突变或染色体异常导致内耳发育缺陷。患儿常表现为对声音反应迟钝、语言发育迟缓等症状。治疗需通过新生儿听力筛查确诊，可采取人工耳蜗植入术配合听觉言语康复训练，必要时使用辅听设备改善听力。

二、孕期感染

母亲孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等病原体可能干扰胎儿听觉系统发育。这类情况多伴随前庭功能障碍或视力异常。干预措施包括早期佩戴助听器，严重时需进行鼓室成形术，并定期评估听力发展水平。

三、耳部结构异常

外耳道闭锁、听小骨畸形等结构问题会造成传导性听力损失。患儿可能出现耳廓形态异常或对低频声音识别困难。治疗依据畸形程度选择耳道重建术或骨导式助听装置，术后需持续进行听觉功能监测。

四、围产期缺氧

分娩过程中发生窒息或严重缺氧可能损伤听觉神经通路。此类患儿常合并运动功能障碍，需在神经科指导下进行听觉诱发电位检查，并结合前庭康复治疗改善症状。

五、新生儿黄疸

重度高胆红素血症可能导致胆红素脑病，损害耳蜗神经核功能。典型表现包括听觉过敏和平衡障碍。治疗需控制胆红素水平，同步进行脑干听觉诱发电位监测，必要时采用神经保护剂联合低频声刺激治疗。

先天性耳聋患儿应定期进行听力言语评估，家长需创造丰富的语言环境，通过视觉提示和触觉振动补偿听觉信息。日常注意预防耳部感染，避免使用耳毒性药物，根据听力损失程度选择个性化康复方案，早期干预对语言能力发展至关重要。建议保持均衡营养摄入，适当进行前庭平衡训练，外出时使用防护耳罩减少噪声暴露。