多囊肾能活多久?

多囊肾患者生存期通常可达数十年，具体寿命与疾病分型、并发症控制及治疗干预效果密切相关。成人型多囊肾进展较慢，多数患者生存期可接近正常人群；婴儿型多囊肾预后较差，生存期可能显著缩短。

成人型多囊肾属于常染色体显性遗传病，病程进展缓慢。早期患者肾功能多保持正常，通过控制血压、预防感染等措施，可维持20-30年稳定期。随着囊肿增大，可能在40-60岁逐渐出现肾功能下降，最终约半数患者在60岁后进入终末期肾病。规范血液透析或肾移植可使患者获得更长期生存，部分患者生存期超过70岁。婴儿型多囊肾属于常染色体隐性遗传病，多在出生后短期内出现严重肾功能衰竭，合并呼吸窘迫综合征时生存期可能仅数周至数月。少数轻型病例通过呼吸支持、营养干预可能存活至儿童期，但多数在10岁前因多器官功能衰竭死亡。

多囊肾患者需定期监测血压、肾功能及囊肿变化，每3-6个月进行泌尿系统超声检查。限制高盐高脂饮食，每日钠摄入控制在2-3克，蛋白质摄入保持每公斤体重0.6-0.8克。避免剧烈运动防止囊肿破裂，选择步行、游泳等低冲击运动。出现血尿、腰痛加剧或发热时需立即就医，警惕囊肿感染或出血。终末期肾病患者应提前规划肾脏替代治疗，血液透析需每周3次，腹膜透析需每日4-6次换液。肾移植后需终身服用免疫抑制剂，定期检测血药浓度。遗传咨询对育龄患者尤为重要，可通过胚胎植入前遗传学诊断阻断疾病传递。