特发性间质性肺炎主要分为特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎七种类型。
特发性肺纤维化是最常见的类型,主要表现为进行性呼吸困难,高分辨率CT可见蜂窝样改变,可能与吸烟、环境暴露等因素有关。
非特异性间质性肺炎多见于女性,病理表现为均匀的炎症和纤维化,对糖皮质激素治疗反应较好,预后相对良好。
隐源性机化性肺炎以肺泡腔内肉芽组织形成为特征,临床表现多样,常见咳嗽、发热等症状,多数患者对激素治疗敏感。
急性间质性肺炎起病急骤,进展迅速,病理表现为弥漫性肺泡损伤,病死率高,需要及时进行机械通气等支持治疗。
特发性间质性肺炎患者应避免吸烟和接触粉尘,保持适度运动,定期随访肺功能检查,在医生指导下进行规范治疗。