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渐冻人症
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渐冻人症
百科词条
渐冻人症是一种进行性神经退行性疾病,医学上称为肌萎缩侧索硬化症,主要影响运动神经元导致肌肉萎缩和瘫痪。1、疾病定义:渐冻人症属于运动神经元病范畴,特征为大脑和脊髓中控制随意肌的运动神经元选择性退化。随着运动神经元逐渐死亡,大脑无法向肌肉发送信号,导致进行性肌肉无力、萎缩直至完全瘫痪,但患者感觉神经和认知功能通常不受影响。2、病理机制:该病发病机制尚未完全明确...
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疾病别名
葛雷克氏症、肌萎缩侧索硬化症、卢伽雷症、运动神经细胞病
就诊科室
神经内科、公共卫生与预防科
传染
性
不传染
主要病因
肌萎缩性侧索硬化(渐冻人)是一种神经退化性疾病,目前医学界对其具体的发病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒
发病部位
神经
常见症状
肌萎缩性侧索硬化症面容
多发群体
所有人群
检查事项
血常规、脊柱CT
全面解读渐冻人症
什么是渐冻人症
渐冻人症是一种进行性神经退行性疾病,医学上称为肌萎缩侧索硬化症,主要影响运动神经元导致肌肉萎缩和瘫痪。 1、疾病定义: 渐冻人症属于运动神经元病范畴,特征为大脑和脊髓中控制随意肌的运动神经元选择性退化。随着运动神经元逐渐死亡,大脑无法向肌肉发送信号,导致进行性肌肉无力、萎缩直至完全瘫痪,...
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渐冻人症是什么原因导致的
渐冻人症可能由基因突变、谷氨酸代谢异常、氧化应激损伤、神经炎症反应、环境毒素暴露等原因引起。 1、基因突变: 约10%的渐冻人症患者具有家族遗传史,已发现超50种基因突变与该病相关,其中C9ORF72基因重复扩增、SOD1基因突变最为常见。这些突变会导致运动神经元内蛋白质异常聚集,干扰细...
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渐冻人症的症状有哪些
渐冻人症(肌萎缩侧索硬化症)的早期症状包括肌肉无力、肌束震颤、言语不清,随着病情进展可出现吞咽困难、呼吸衰竭。 1、肌肉无力: 早期多表现为单侧手部小肌肉无力,如扣纽扣、握笔困难,下肢可表现为拖步或易跌倒。这与运动神经元退化导致肌肉失神经支配有关,需通过肌电图检查明确诊断。 2、肌束震颤...
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渐冻人症怎么治
渐冻人症可通过药物治疗、呼吸支持、营养管理、康复训练、心理干预等方式治疗。渐冻人症通常由基因突变、氧化应激、谷氨酸毒性、神经炎症、环境因素等原因引起。 1、药物治疗: 利鲁唑是目前唯一被批准用于延缓渐冻人症进展的药物,通过抑制谷氨酸释放减轻神经元损伤。依达拉奉具有抗氧化作用,可减缓运动神...
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渐冻人症如何预防
渐冻人症(肌萎缩侧索硬化症)目前尚无明确预防方法,但可通过避免环境风险因素、保持健康生活方式、控制慢性病、定期体检及遗传咨询等方式降低发病风险。 1、避免环境风险: 长期接触农药、重金属等有毒物质可能增加患病风险。从事相关职业者需做好防护措施,如佩戴专业口罩、手套,工作后及时清洁。吸烟与...
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