硬皮病食管（硬皮病食管）

Q： 硬皮病食管硬化能活多久

A：

硬皮病食管硬化患者的生存期差异较大，主要与内脏受累程度、肺纤维化进展、肺动脉高压控制情况及肾功能状态有关。

1、内脏受累程度

局限型硬皮病食管硬化患者10年生存率较高，弥漫型合并多器官受累者预后较差。早期使用质子泵抑制剂可延缓食管狭窄。

2、肺纤维化进展

约80%患者出现间质性肺病，肺功能年下降率超过10%时需启动免疫抑制剂治疗。吡非尼酮可减缓纤维化进程。

3、肺动脉高压

合并肺动脉高压者3年生存率显著降低。波生坦等内皮素受体拮抗剂可改善血流动力学指标，需定期右心导管监测。

4、肾功能状态

急进性肾危象是致死主因，血压骤升伴肌酐翻倍需立即血管紧张素转换酶抑制剂治疗。血液透析可延长终末期患者生存。

建议每3个月评估高分辨率CT、肺功能及心脏超声，保持蛋白质摄入量每日每公斤体重1.2克，避免卧位进食。

Q： 硬皮病食管硬化的症状

A：

硬皮病食管硬化的症状主要表现为吞咽困难、胃食管反流、胸骨后疼痛和食物滞留，症状发展通常从早期吞咽不畅逐渐进展为严重进食障碍。

1、吞咽困难

早期表现为固体食物吞咽费力，与食管平滑肌纤维化导致蠕动减弱有关。可尝试小口进食软质食物，药物可用多潘立酮、莫沙必利或伊托必利改善动力。

2、胃食管反流

食管下括约肌功能失调引发反酸烧心，夜间症状加重。建议抬高床头，药物可选奥美拉唑、雷贝拉唑等质子泵抑制剂。

3、胸骨后疼痛

食管炎症或痉挛导致胸骨后灼痛或紧缩感，可能伴随反流。需避免刺激性食物，可短期使用铝碳酸镁或硫糖铝保护黏膜。

4、食物滞留

晚期食管严重受损时出现食物嵌顿，可能引发吸入性肺炎。需调整食物质地，必要时行食管扩张术。

患者应保持少食多餐，避免辛辣刺激及过硬食物，定期监测食管功能变化，出现体重下降或反复肺炎需及时消化科就诊。

Q： 硬皮病食管的预后情况如何？

A： 硬皮病食管的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65％。一般为慢性进行性，但可自行缓解。男性比女性临床过程快，且男性患者预后通常较差。有肾、心和肺受累者预后差。

Q： 硬皮病食管的临床表现有哪些？

A： 硬皮病食管的临床表现有食管受累表现，吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合，食管清除能力减退像贲门失弛缓症一样，硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著 。