中国人民解放军总医院第四医学中心正规吗 特发血小板低紫癜是血友病吗

2023-02-14 13:24:28
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中国人民解放军总医院第四医学中心正规吗

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特发血小板低紫癜是血友病吗

特发血小板低紫癜,即特发性血小板减少性紫癜,又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的出血性疾病,临床中以儿童最为多发。血友病的最常见症状也是出血,两种疾病都会有皮下出现瘀斑瘀点的症状。但是两者是完全不同的两种疾病,在病因,症状,诊断以及治疗方面都存在很大的不同。

血友病主要是因为血液中缺乏某些凝血因子,所以导致患者产生了严重的凝血障碍。属于遗传性的出血性疾病,具有家族聚集性,且每个家族间的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平都是相似的。所以血友病和特发性血小板减少性紫癜是完全不同的两种疾病,那么两者的主要区别是什么呢?

1、两者的好发人群是不同的

特发性血小板减少性紫癜多见于儿童,其中最多见于1-5岁的小儿,男女之间无差异,春季较为多发。而血友病属于遗传性疾病,分为血友病A、B、C三型,其中血友病A和B都是性联隐性遗传疾病,由女性传递,男性发病;血友病C则属于常染色体不完全隐性遗传疾病,男女均可患病,但是此种类型在临床中较为罕见。

2、两者的临床表现不同

特发性血小板减少性紫癜的患儿表现为皮肤和粘膜的自发性出血,出血点多为针尖大小,常常发生于易磕易碰的位置。血友病A以出血为主要表现,轻微的损伤就会出现长时间的出血,依据出血程度的不同分为:重型,中间型,轻型和亚临床型,出血后还会形成血肿,从而压迫神经等,出现各种并发症。血友病B与A的症状类似,但发病时以轻型较为多见。血友病C症状较轻,有时仅在患者进行手术,拔牙,或收到损伤后才会出血,其传递者一般没有临床症状,但是在收到损伤之后后,较正常人容易出血。

3、两者的治疗不同

特发性血小板减少性紫癜在多用糖皮质激素进行治疗,有时还会注射大剂量的静脉丙种球蛋白,或者输注血小板,进行脾切除术等,患儿大多数发病较急,经过半年以上的治疗后,大多会治愈。血友病患者多以局部止血治疗为主,重型患者多行替代疗法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平,如输入血浆和凝血酶原复合物等,且该病属于先天性遗传性疾病,不可治愈。但如果是输因子及时,并且在日常生活中保护的好的病人,是可以像常人一样工作和生活的。

以上就是特发性血小板减少性紫癜和血友病在好发人群,表现和治疗上的主要不同之处。生活中若出现易出血的情况,或者出血后不易凝血等情况要引起重视,及时就医。患病的患者也要尽量避免一些出血性的小手术,如拔牙等。急性期的话只能喝还要注意卧床休息,减少活动。

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