什么是血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是一种以血小板数量减少导致皮肤黏膜出血为主要表现的自身免疫性疾病,可分为免疫性血小板减少症和血栓性血小板减少性紫癜两种类型。该病主要表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状,严重时可出现内脏出血或颅内出血。

1、免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症是最常见的类型,主要由机体产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏增多。患者可能出现四肢散在出血点、月经量增多等症状。诊断需结合血小板计数低于100×10⁹/L、骨髓巨核细胞增多等特征。治疗可选用醋酸泼尼松片、静注人免疫球蛋白等药物,难治性病例可能需要利妥昔单抗注射液。
2、血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜属于危急重症,因血管性血友病因子裂解酶缺乏导致微血管血栓形成。典型表现为发热、血小板减少、微血管病性溶血三联征。实验室检查可见破碎红细胞、乳酸脱氢酶显著升高。血浆置换是主要治疗手段,需配合输注新鲜冰冻血浆。
3、发病机制
血小板减少性紫癜的发病与免疫异常密切相关。免疫性血小板减少症中存在血小板相关免疫球蛋白G异常增高,而血栓性血小板减少性紫癜多与ADAMTS13酶活性缺乏有关。部分病例与病毒感染、药物反应、妊娠等因素相关,遗传因素也可能参与发病过程。
4、临床表现
皮肤黏膜出血是最突出表现,轻者可见针尖样瘀点,重者出现大片瘀斑。口腔血疱、结膜下出血具有特征性。女性患者常见月经过多,消化道出血可表现为黑便。血栓性血小板减少性紫癜还可出现神经系统症状如头痛、意识障碍,以及肾功能损害表现。
5、诊断治疗
诊断需完善血常规、凝血功能、骨髓穿刺等检查。免疫性血小板减少症首选糖皮质激素治疗,常用醋酸泼尼松片起始治疗。严重出血时可使用静注人免疫球蛋白冲击治疗。血栓性血小板减少性紫癜需紧急血浆置换,同时监测神经系统症状变化。所有患者都应避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
血小板减少性紫癜患者应保持皮肤清洁避免外伤,使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化食物,避免过硬过热食物损伤口腔黏膜。日常活动需防止磕碰,女性患者月经期应注意观察出血量。定期复查血常规监测血小板计数变化,出现头痛、视物模糊等警示症状需立即就医。保持良好的作息规律有助于病情恢复,寒冷季节需注意预防呼吸道感染。
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