什么是肺纤维化合并肺气肿
肺纤维化合并肺气肿是一种同时存在肺间质纤维化和肺气肿病理改变的慢性肺部疾病，主要表现为进行性呼吸困难、咳嗽、活动耐力下降等症状。该病可能与吸烟、职业粉尘暴露、遗传因素、自身免疫异常、慢性感染等因素有关，需通过胸部高分辨率CT、肺功能检查等确诊。
1、病因机制
长期吸烟是主要诱因，烟草烟雾中的有害物质可同时损伤肺泡壁和终末细支气管。职业性粉尘如硅尘、石棉等通过氧化应激反应导致肺组织修复异常。部分患者存在家族遗传倾向，如SFTPC基因突变。自身免疫性疾病如类风湿关节炎可能引发肺间质炎症。反复下呼吸道感染会加速肺组织结构破坏。
2、病理特征
肺纤维化表现为肺泡间隔增厚和胶原沉积，肺气肿则呈现肺泡壁破坏融合。两种病变在肺上叶以气肿为主，下叶以纤维化为主。显微镜下可见成纤维细胞灶与肺泡结构消失并存，小气道周围常有炎症细胞浸润。这种混合性病变导致肺弹性回缩力下降与弥散功能障碍同时存在。
3、临床表现
典型症状包括逐渐加重的气促，初期仅在活动时出现，后期静息时也会发生。干咳常见且顽固，部分患者有杵状指。听诊可闻及Velcro啰音和呼气相延长。肺功能检查显示限制性与阻塞性混合通气障碍，一氧化碳弥散量显著降低。动脉血气分析多见低氧血症，晚期合并二氧化碳潴留。
4、诊断方法
胸部高分辨率CT是确诊关键，可同时显示网格影、蜂窝肺等纤维化征象，以及低密度区、肺大泡等气肿表现。肺功能检查中FEV1/FVC比值下降与肺总量减少并存。血清生物标志物如KL-6、SP-D可能升高。部分患者需要经支气管镜肺活检获取病理证据，但需评估出血风险。
5、治疗原则
戒烟是基础治疗，可减缓疾病进展。吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊能延缓肺纤维化发展。支气管扩张剂如噻托溴铵粉雾剂可改善气流受限。长期氧疗用于纠正低氧血症。肺康复训练有助于提高运动耐力。终末期患者需评估肺移植指征，但手术风险较单纯肺纤维化更高。
肺纤维化合并肺气肿患者应严格避免呼吸道感染，每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持适度有氧运动如平地步行，但需监测血氧饱和度。饮食宜高蛋白、高热量，补充维生素D。居家使用空气净化器，避免接触二手烟和空气污染物。定期随访肺功能和CT检查，出现急性加重需及时住院治疗。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参加呼吸疾病患者互助小组。
