视网膜色素变性怎么引起的

发布时间：2020-09-2749261次收听

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视网膜色素变性是以感光细胞和色素上皮共同发生的退行性病变为主要特征的视网膜变性疾病，属于遗传性眼病。
该病遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传X染色体连锁遗传，还有1/3为散发，目前已知84个基因突变，可导致非综合征性视网膜色素变性，其中20多个基因与该疾病的常染色体显性遗传形式有关，50多个基因与这种疾病的常染色体隐性遗传有关，至少有六个基因与视网膜色素变性的X连锁遗传相关。与视网膜色素变性的相关基因发生突变后，通过其在不同的光学通路中的作用，导致视网膜中的视杆和视锥功能出现障碍，这些细胞的进行性变性，导致了视网膜色素变性患者的特征性视力丧失。

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视网膜色素变性这种疾病是具有遗传性的。属于遗传性眼病。该病遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传X染色体连锁遗传，还有1/3为散发，目前已知84个基因突变，可导致非综合征性视网膜色素变性，其中20多个基因与该疾病的常染色体显性遗传形式有关，50多个基因与这种疾病的常染色体隐性遗传有关，至少有六个基因与视网膜色素变性的X连锁遗传相关。与视网膜色素变性的相关基因发生突变后，通过其在不同的光学通路中的作用，导致视网膜中的视杆和视锥功能障碍，这些细胞的进行性变性，导致了视网膜色素变性患者的特征性视力丧失。因此对于视网膜色素变性的患者，应进行家族筛查及产前诊断。

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2020-09-27

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视网膜色素变性是以感光细胞和色素上皮共同发生的退行性病变为主要特征的视网膜变性疾病，属于遗传性眼底病变。该病遗传方式多样，有常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传X染色体连锁遗传，还有1/3为散发，目前已知84个基因突变，可导致非综合征性视网膜色素变性，其中20多个基因与该疾病的常染色体显性遗传形式有关，50多个基因与这种疾病的常染色体隐性遗传有关，至少有六个基因与视网膜色素变性的X连锁遗传相关。与视网膜色素变性的相关基因发生突变后，通过其在不同的光学通路中的作用，导致视网膜中的视杆和视锥功能障碍，这些细胞的进行性变性，导致了视网膜色素变性患者的特征性视力丧失。眼底的体征，早期可正常，根据病情进展，病变早期视网膜骨细胞样色素沉积累及赤道部，视网膜血管变细，随着病情发展，眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散，晚期视盘可萎缩，呈蜡黄色，只残留中央管状视野。

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视网膜色素变性目前没有特别好的治疗方法，有一些基因性的治疗，但是在临床应用比较困难，因此眼科医生多采用中医治疗。中医治疗对于视网膜色素变性并不能完全阻断视网膜色素变性病情的发展，但是可以改善患者视网膜的血液循环和视网膜的功能。然而随着时间延长，患者在视力下降的时候还需要再给予这种治疗。患者一年一到两次使用针灸或者与一些改善循环的药配合进行综合性治疗。在半年或者一年后根据病人视力下降和视野损害的速度与程度，然后再选择是否二次治疗，因此中医治疗基本上是以维持为主。

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视网膜色素变性最敏悦的检测方式是视网膜电图，即FERG。它是了解我们视网膜色素变性全十层的电图反应。再有一项检测是电脑视野，它可以客观的了解视野缺损到什么范围。还有一种是彩色眼底照相，视觉诱发电位，眼B超。

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什么是视网膜色素变性

视网膜色素变性是一种具有遗传倾向的遗传性疾病，它的遗传模式大致是常染色体显性遗传，子女发病率是50%左右，代代都有这种疾病的发生，再有就是常染色体隐性遗传，隐性遗传就是隔代遗传，隔代遗传的子女发病率是25%。在视网膜色素变性的分类当中，有一种最为严重的是性连锁遗传类型，性连锁遗传类型也分显性和隐性，它们起病比较早而且失明也比较早。再有一种特殊情况就是没有家族史，没有遗传倾向，他们的子女发生这种疾病的概率就相对比较低，是散发型。视网膜色素变性出现的临床表现就是早期晚上看不到，夜盲，然后逐渐视野就缩小，视野缩小到一定程度就威胁到黄斑和视神经的传导通路的功能，病情发展得就比较严重，所以是应该予以高度重视的一种疑难眼底病。

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视网膜色素变性症状有哪些

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视网膜色素变性做什么检查

视网膜色素变性最敏锐的检查方式是视网膜电图，即FERG。另一种检查是电脑视野，电脑视野可以非常客观的了解患者的视野范围，周边视野和中心视野缺损的程度。另外还有一项检查是彩色眼底照相，能很直观的知道患者眼底和正常人的眼底相比的损害程度及骨细胞堆积程度。其他检查，有一项非常重要，就是视觉诱发电位。视觉诱发电位是在后枕部接电极，是了解黄斑和视神经传导通路在大脑里走行的这段功能，如果视网膜色素变性，在早期阶段只是FERG熄灭，周边视野缺损，但是视觉诱发电位的p100波，还能记录到一定波形。如果在这种情况下，接受相应治疗，疾病还是能够得到控制和有效改善。为慎重起见，看有没有合并症，常规测患者的眼压，还有眼B超，看有没有其他并发症，视网膜色素变性的主要检查就是以上这些。

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