小儿勒-雪病的临床表现有什么

小儿勒-雪病（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）的临床表现主要有皮肤损害、骨骼病变、肝脾肿大、淋巴结肿大和全身症状。

1、皮肤损害：

患儿常出现红色或棕红色斑丘疹，多见于头皮、躯干和四肢，皮疹可能伴有鳞屑或结痂。部分病例表现为类似脂溢性皮炎的皮损，严重时可形成溃疡。皮肤病变通常是早期表现，可能先于其他系统症状出现。

2、骨骼病变：

约80%患儿会出现单发或多发性溶骨性损害，好发于颅骨、肋骨、脊柱和长骨。X线检查可见边界清晰的穿凿样骨缺损，可能伴有局部疼痛或肿胀。颅骨受累可能导致眼球突出，脊柱病变可引发压缩性骨折。

3、肝脾肿大：

疾病进展时可见肝脏和脾脏进行性增大，可能伴随肝功能异常，如黄疸、转氨酶升高。严重者可出现肝硬化、门静脉高压等并发症。腹部触诊可触及肿大器官，超声检查显示器官体积增大。

4、淋巴结肿大：

浅表淋巴结如颈部、腋窝、腹股沟等处淋巴结可明显肿大，质地中等，活动度尚可。深部淋巴结肿大可能压迫邻近器官，引起相应症状。淋巴结病理检查可见朗格汉斯细胞浸润。

5、全身症状：

患儿多有发热、乏力、食欲减退、体重下降等全身消耗症状。部分病例出现呼吸系统受累，表现为咳嗽、呼吸困难；造血系统受累时可出现贫血、血小板减少。疾病晚期可能出现多器官功能衰竭。

患儿日常需保持皮肤清洁干燥，避免抓挠皮损；选择高蛋白、高热量易消化饮食，少量多餐补充营养；适度活动但避免剧烈运动以防病理性骨折；定期监测体温和器官功能指标，出现持续发热、呼吸困难或意识改变需立即就医。家长应做好用药管理，严格遵医嘱使用免疫抑制剂或化疗药物，注意观察药物不良反应。