特发性肺纤维化和矽肺有什么区别

特发性肺纤维化与矽肺的区别主要在于病因、病理特征、临床表现、影像学表现及治疗方法。特发性肺纤维化病因不明,主要表现为进行性呼吸困难;矽肺由长期吸入二氧化硅粉尘引起,常伴有咳嗽、咳痰。
特发性肺纤维化属于病因未明的间质性肺疾病,可能与遗传易感性、异常修复机制有关。矽肺是职业性尘肺病,由长期暴露于二氧化硅粉尘环境导致,粉尘沉积引发肺部慢性炎症与纤维化。
特发性肺纤维化病理表现为普通型间质性肺炎,可见成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。矽肺典型病理为矽结节形成,结节中心为玻璃样变的胶原纤维,周围有巨噬细胞浸润。
特发性肺纤维化以进行性加重的活动后气短为主,晚期出现杵状指。矽肺早期表现为干咳、胸闷,合并感染时咳黄痰,严重者可出现肺心病相关症状。
特发性肺纤维化高分辨率CT显示双肺基底部分布为主的网格影伴牵拉性支气管扩张。矽肺胸片可见双上肺野为主的类圆形小结节,晚期出现大块纤维化伴肺门淋巴结蛋壳样钙化。
特发性肺纤维化可采用抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布延缓进展,终末期需肺移植。矽肺以对症治疗为主,使用镇咳化痰药物,晚期低氧血症患者需长期氧疗,无特效逆转纤维化药物。
两类疾病患者均需避免吸烟及呼吸道刺激物,特发性肺纤维化患者可进行肺康复训练改善心肺功能,矽肺患者应彻底脱离粉尘接触环境。日常建议高蛋白饮食补充营养,冬季注意保暖预防呼吸道感染,定期监测肺功能变化,出现急性加重需及时就医。