急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病，主要表现为快速进展的肢体无力与感觉异常。该病可能由感染触发、自身免疫异常、遗传易感性、代谢紊乱及环境因素共同引起，治疗方式包括免疫调节治疗、血浆置换、神经营养支持、对症处理及康复训练。

1、感染触发：

约三分之二患者在发病前有呼吸道或消化道感染史，常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒等。这些病原体与周围神经髓鞘成分存在分子模拟现象，诱发交叉免疫反应。临床需通过血清学检测明确感染源，针对病原体选择抗感染治疗，同时联合免疫干预。

2、自身免疫异常：

患者体内可检测出抗神经节苷脂抗体，这些抗体攻击施万细胞表面的糖脂复合物，导致髓鞘脱失。免疫病理检查可见神经内膜淋巴细胞浸润和髓鞘碎片。治疗需采用静脉注射免疫球蛋白或糖皮质激素抑制异常免疫应答。

3、遗传易感性：

特定人类白细胞抗原基因型携带者发病率显著增高，这些基因变异影响抗原呈递过程。有家族史者需进行基因筛查，虽无法改变遗传背景，但可提前预警并避免诱发因素，发病后需更积极的免疫治疗。

4、代谢紊乱：

糖尿病、尿毒症等代谢性疾病患者更易发生脱髓鞘病变，高血糖和尿毒症毒素可直接损伤施万细胞。控制原发病是预防关键，发病后需同步优化血糖、电解质等代谢指标，为神经修复创造条件。

5、环境因素：

手术创伤、疫苗接种、过度疲劳等应激状态可能打破免疫平衡。流行病学显示夏季发病率较高，可能与昆虫媒介传播病原体有关。预防需避免过度劳累，术后患者应加强营养支持与免疫监测。

患者急性期需卧床休息，保持肢体功能位防止挛缩，每日进行被动关节活动。恢复期逐步增加低强度有氧训练如水中行走、静态自行车，配合针灸改善神经微循环。饮食宜高蛋白、高维生素，增加鱼类、坚果等富含ω-3脂肪酸食物，限制高糖饮食以免加重炎症反应。心理疏导需贯穿全程，尤其关注呼吸肌受累患者的焦虑情绪。建议每3个月复查神经传导检测评估髓鞘再生情况。