肺结节病的诊断标准及治疗是什么

肺结节病的诊断需结合临床表现、影像学检查和病理学证据,治疗以糖皮质激素为主,必要时联合免疫抑制剂或生物制剂。肺结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病,主要累及肺部,典型表现为双侧肺门淋巴结肿大和肺内多发结节。
诊断标准包括临床评估、影像学特征和组织病理学确认。胸部X线或CT显示双侧肺门淋巴结肿大伴肺内多发小结节是典型表现,高分辨率CT可清晰显示结节分布及伴随的间质改变。血清血管紧张素转化酶水平升高有一定提示意义。病理诊断需通过支气管镜活检、经皮肺穿刺或纵隔镜获取组织样本,镜下可见非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。需排除结核、真菌感染、肿瘤等其他肉芽肿性疾病。
治疗方案根据疾病活动度和器官受累程度制定。无症状且肺功能正常的Ⅰ期患者可能无须治疗,定期随访即可。对于进展性肺功能损害或重要器官受累者,首选泼尼松片起始治疗,症状控制后逐渐减量。甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂可用于激素减量困难或复发患者。难治性病例可考虑使用英夫利昔单抗注射液等生物制剂。严重肺纤维化晚期患者可能需评估肺移植。
肺结节病患者应戒烟并避免职业性粉尘暴露,定期监测肺功能与影像学变化。适当进行有氧运动如步行、游泳有助于维持心肺功能,但需避免过度劳累。饮食宜保证优质蛋白和维生素摄入,限制高盐食物以预防糖皮质激素相关水钠潴留。出现咳嗽加重、呼吸困难等症状时应及时复诊调整治疗方案。