小儿慢性粒细胞白血病是怎么回事

儿科编辑 医心科普
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小儿慢性粒细胞白血病可能由遗传因素、环境暴露、基因突变、病毒感染、放射线接触等原因引起,可通过靶向治疗、干扰素治疗、造血干细胞移植、化疗、支持治疗等方式治疗。

1、遗传因素

部分患儿存在家族性白血病病史,可能与染色体易位导致的BCR-ABL融合基因有关。这类患儿通常表现为脾脏肿大、低热乏力等症状。确诊后需进行基因检测,治疗上主要采用酪氨酸激酶抑制剂如甲磺酸伊马替尼片,配合重组人干扰素α2b注射液控制病情发展。

2、环境暴露

长期接触苯类化学物质或电离辐射可能诱发骨髓造血干细胞异常增殖。患儿常见面色苍白、皮肤瘀斑等贫血和出血倾向。治疗需立即脱离污染环境,使用注射用环磷酰胺等化疗药物,必要时输注浓缩红细胞改善贫血。

3、基因突变

JAK2、TET2等基因获得性突变可导致粒细胞恶性克隆性增生。临床特征包括外周血白细胞计数显著升高,可能出现视物模糊等白细胞淤滞症状。需采用注射用阿糖胞苷等化疗方案,联合白细胞单采术快速降低白细胞负荷。

4、病毒感染

EB病毒或人类T淋巴细胞病毒持续感染可能破坏骨髓微环境。患儿多伴有淋巴结肿大、反复感染等免疫异常表现。除抗病毒治疗外,可选用注射用高三尖杉酯碱等药物,并定期监测免疫功能。

5、放射线接触

孕期或婴幼儿期接受大剂量放射线照射会显著增加发病风险。这类患儿骨髓象显示粒细胞系列病态造血,可能进展为急变期。治疗需根据分期选择达沙替尼片等二代酪氨酸激酶抑制剂,或考虑异基因造血干细胞移植。

家长需定期监测患儿血常规变化,保持居住环境清洁通风,避免感染。饮食应提供高蛋白、高维生素且易消化的食物,如鱼肉泥、蒸蛋羹等。治疗期间注意口腔护理,使用软毛牙刷防止牙龈出血。适当进行散步等低强度活动,但避免剧烈运动导致脾脏破裂风险。严格遵医嘱用药,不可自行调整剂量,出现发热、出血等情况需立即就医。

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