肺淋巴管平滑肌瘤病是癌症吗

肿瘤科编辑 健康陪伴者
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肺淋巴管平滑肌瘤病不属于癌症,而是一种罕见的肺部良性肿瘤性疾病。该病以肺部淋巴管周围平滑肌细胞异常增生为特征,可能导致进行性呼吸困难、气胸等症状。

肺淋巴管平滑肌瘤病与癌症的本质区别在于其生物学行为。该病虽然会引起肺部结构破坏和功能损害,但增生的平滑肌细胞不具备恶性肿瘤的侵袭性和转移能力。病理学检查可见淋巴管周围平滑肌束状增生,但细胞异型性不明显,核分裂象罕见。影像学表现多为双肺薄壁囊性病变,与肺癌的实性结节或肿块有明显差异。

肺淋巴管平滑肌瘤病需与肺部恶性肿瘤进行鉴别诊断。部分晚期病例可能出现肺部广泛囊性变和呼吸衰竭,但不会出现癌症常见的远处器官转移。诊断需结合高分辨率CT特征性表现、血清血管内皮生长因子-D检测及病理活检。治疗上以控制症状为主,包括支气管扩张剂缓解呼吸困难、雷帕霉素抑制平滑肌增生,严重者可考虑肺移植。

患者应定期监测肺功能和影像学变化,避免吸烟及二手烟暴露。保持适度有氧运动有助于改善肺功能储备,但需避免剧烈运动诱发气胸。饮食上需保证优质蛋白摄入,维持正常体重。出现突发胸痛或呼吸困难加重时需立即就医排查气胸可能。

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