先天性肺动脉缺如严重吗

呼吸内科编辑 医普小新
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关键词: #动脉

先天性肺动脉缺如属于严重先天性心血管畸形,需根据具体分型评估风险。单侧肺动脉缺如可能无明显症状,双侧缺如或合并其他畸形时可能危及生命。

单侧肺动脉缺如患者可能长期无症状,部分在体检时偶然发现。这类患者肺循环可通过支气管动脉代偿,但存在运动耐力下降、反复呼吸道感染风险。若合并室间隔缺损或动脉导管未闭,可能出现活动后紫绀、呼吸困难。心脏超声和CT可明确诊断,无症状者需定期随访肺血管发育及心功能变化。

双侧肺动脉完全缺如者新生儿期即出现严重低氧血症,常伴动脉导管依赖型循环。这类患儿出生后随着动脉导管闭合,会迅速出现全身紫绀、代谢性酸中毒,需立即进行前列腺素E1治疗维持导管开放。最终需通过手术建立肺血流通道,如体肺分流术或心肺联合移植,未及时干预者死亡率极高。

所有确诊患者应避免剧烈运动及高原环境,预防呼吸道感染。建议每3-6个月复查心脏超声评估右心负荷,妊娠前需进行专业心血管风险评估。出现咯血、晕厥等症状需立即就医,警惕肺动脉高压或咯血等并发症。

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