胆道先天性畸形

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关键词: #畸形

胆道先天性畸形是指胎儿期胆道系统发育异常导致的结构缺陷,主要包括胆道闭锁、胆总管囊肿、胆管发育不良等类型。这类疾病可能由遗传因素、胚胎发育异常或环境因素引起,典型表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大等症状,需通过超声检查、胆道造影等确诊。

1、胆道闭锁

胆道闭锁是新生儿期最常见的胆道畸形,表现为肝内外胆管部分或完全闭塞。病因可能与病毒感染、免疫异常或基因突变有关,患儿出生后2-8周出现进行性黄疸,粪便颜色逐渐变浅至陶土色。确诊需依赖术中胆道造影,治疗方案首选葛西手术,若病情进展至肝硬化则需肝移植。常用辅助药物包括熊去氧胆酸胶囊、注射用头孢曲松钠、复方甘草酸苷片等。

2、胆总管囊肿

胆总管囊肿属于胆管囊状扩张病变,根据Todani分型可分为5类。典型症状为间歇性腹痛、黄疸和腹部包块三联征,可能合并胆管炎或胰腺炎。发病机制与胰胆管合流异常相关,影像学检查可见胆管局部囊状膨大。治疗以完整切除囊肿并重建胆肠吻合为主,术后需监测肝功能,可配合使用注射用生长抑素、消旋山莨菪碱注射液等药物。

3、胆管发育不良

胆管发育不良表现为肝内小胆管数量减少或结构异常,常伴随Alagille综合征等遗传性疾病。特征性症状包括慢性胆汁淤积、皮肤瘙痒及特殊面容,血清GGT显著升高。肝活检可见胆管缺失病理改变,治疗以营养支持和利胆药物为主,如考来烯胺散、脂肪乳注射液、维生素AD软胶囊等,严重病例需考虑肝移植。

4、Caroli病

Caroli病属于罕见的先天性肝内胆管囊状扩张症,分为单纯型和门静脉周围纤维化型。患者易反复发作胆管炎,可能出现肝脓肿或门脉高压。诊断依赖MRCP检查,可见肝内胆管串珠样改变。治疗主要针对并发症,包括抗生素控制感染、经皮肝穿刺引流等,常用药物有注射用美罗培南、甲硝唑氯化钠注射液等,病变局限者可手术切除。

5、胆道重复畸形

胆道重复畸形指胆管系统出现异常分支或副胆管,多数无症状但可能引起胆汁引流不畅。部分患者成年后出现胆绞痛或胆石症,影像学可见双胆管或Y型胆管结构。无症状者无须治疗,有症状时需手术矫正畸形,合并感染时可使用左氧氟沙星片、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠等药物。

胆道先天性畸形患者日常需保持低脂饮食,避免油腻食物加重胆汁淤积。定期监测肝功能指标,注意观察粪便颜色变化。术后患者应遵医嘱进行胆道冲洗护理,补充脂溶性维生素。婴幼儿患者家长需记录每日黄疸变化,按时完成疫苗接种。所有患者均需避免自行服用损肝药物,每3-6个月复查腹部超声。

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