什么是肺血管炎

肺血管炎是指主要累及肺部血管的炎症性疾病，属于系统性血管炎在呼吸系统的表现。其核心病理改变为血管壁坏死性炎症，可导致管腔狭窄、闭塞或破裂出血。该病并非单一疾病，而是一组异质性疾病的统称，根据受累血管大小和病因不同，临床表现差异显著。

一、按受累血管直径分类

这是国际通用的ChapelHill共识分类法，直接决定了疾病的严重程度和治疗策略：

二、按病因与免疫机制分类

明确病因有助于判断预后及选择针对性治疗方案：

三、典型临床特征与警示信号

肺血管炎的症状缺乏特异性，极易被误诊为肺炎、肺结核或肺癌：

肺血管炎是一种潜在的致死致残性疾病，尤其是合并弥漫性肺泡出血或急进性肾炎时，病情可在数天内急剧恶化。若出现不明原因咯血伴发热、多系统损害或肺部影像学异常且抗感染治疗无效，应立即转诊至风湿免疫科或呼吸科进行ANCA检测、组织活检等专科评估。早期规范使用糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著改善预后，切勿因症状暂时缓解而自行停药。