地中海患者发作怎么办

地中海贫血发作可通过输血治疗、祛铁治疗、脾切除术、造血干细胞移植、日常护理等方式缓解。地中海贫血通常由基因缺陷导致血红蛋白合成异常引起，表现为贫血、黄疸、肝脾肿大等症状。

1、输血治疗

定期输注浓缩红细胞是改善中重度贫血的主要手段。输血频率根据血红蛋白水平调整，需在专业血液科医生指导下进行。长期输血可能引起铁过载，需配合祛铁治疗。常用血液制品包括悬浮红细胞、洗涤红细胞等。

2、祛铁治疗

长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官，需使用铁螯合剂促进铁排泄。常用药物包括地拉罗司分散片、去铁胺注射液等。治疗期间需定期监测血清铁蛋白水平，避免铁过载造成器官损伤。

3、脾切除术

对于脾功能亢进导致输血需求增加的患者，可考虑脾切除手术。术后需接种肺炎球菌疫苗预防感染，并密切监测血小板升高情况。脾切除术能减少红细胞破坏，延长输血间隔时间。

4、造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前唯一可能根治地中海贫血的方法，适用于配型相合的年轻患者。移植前需进行全身评估，预处理方案包括大剂量化疗和免疫抑制治疗。移植后需长期随访防治移植物抗宿主病。

5、日常护理

保持均衡饮食，适量补充叶酸和维生素E。避免剧烈运动和高原旅行，防止缺氧诱发危象。注意口腔卫生，定期进行铁代谢和心功能检查。冬季做好保暖，预防感染加重贫血症状。

地中海贫血患者需建立长期随访计划，每3-6个月复查血常规和铁代谢指标。避免使用氧化性药物，接种乙肝疫苗预防输血相关感染。育龄期患者应进行遗传咨询，孕期需加强贫血监测。保持规律作息，出现发热或乏力加重时及时就医。