骨髓增生异常综合征mds是什么病？得了mds能活多久？

　　mds是什么病刚刚确诊为骨髓增生异常综合征(mds)的患者往往很迷茫，这类病人常有三大疑问：这是种什么病?严重吗?我还能活多久?对此，我们来为大家做简要讲解。

　　mds是什么病

　　mds是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。

　　国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L，中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断mds时，不要求一定达到这么低。多数mds病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。

　　在mds定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性mds及mds伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

　　mds能活多久

　　骨髓增生异常综合征的中位生存期临床观察长短不一，没有经过任何治疗的患者生存期平均为7到27个月。生存期的长短与骨髓中原始细胞数、贫血的状况、白细胞以及血小板减少程度均有关系。

　　一般来说RAEB型患者生存期最短，它的平均中位生存期是7到14个月，其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。

　　由此可见，mds属于难治性的血液病，对人们的身体健康危害较大，目前我们提倡治疗的目标是控制疾病恶化进展的时间以及疾病相关并发症和改善生活质量，这些都应该是治疗的重要目标。而持续性各项指标均达到完全缓解的病人将有很大的可能获得好的预后，即最大化延长生存期。