多囊肾多囊肝怎么办?

肾内科编辑 医普观察员
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关键词: #多囊肾

多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病,表现为肝脏的多发性弥漫损害,囊肿间的肝细胞正常,多合并多囊肾,同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首次报道,本病临床并不少见。

一、多囊肝多囊肾怎么办

1、多囊肾是累及双侧肾的遗传性疾病。其肾内充满大小不同的囊肿,有些可以相互交流,增大肾脏体积压迫肾脏本质,萎缩造成功能损害,直到慢性肾功能衰竭。这需要采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则。

2、多囊肝多囊肾患者建议平时注意饮食平衡,摄取足够的蛋白质。

二、多囊肾多囊肝的原因

1、多囊肾、多囊肝的患者,由于腹腔器官被肿胀的肾脏压迫,其本身蠕动功能差,消化功能差,摄取石榴过多,胃肠负担也增加。

2、考虑到与遗传有关,家庭内有这样的病史,患者多囊肝和多囊肾的可能性很高。

3、婴儿型为长染色体隐性遗传,主要为6号染色体PKhd1基因突变,常有脾、肝、胰腺囊肿等。

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