骨纤维肉瘤的临床及X线诊断

骨纤维肉瘤为少见的恶性骨肿瘤。因发病率低，临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。本文搜集10例，现报告如下。

临床资料

1.1一般资料本组患者10例，男6例，女4例，年龄17～50岁，年龄20岁以下1例，20～40岁7例，40岁以上2例。临床表现：无特征性，10例肿瘤部位均有疼痛及肿胀。2例病理性骨折就诊。1例继发于骨巨细胞瘤。4例就诊时有肿块，3例较硬，1例较软。2例就诊时出现转移。病程：2个月～3年。发病部位：10例中膝关节6例，髂骨2例，肱骨1例，锁骨1例。10例中2例活检证实，其余8例均为手术病理证实。

1.2X线表现（1）中央型：8例肿瘤位于髓腔内，呈囊状透亮，边缘不规则、模糊，1例有硬化；囊内2例见有残留的骨嵴和残留骨片，3例见点状钙化；3例骨皮质变薄、断裂并破坏骨质进入软组织中形成软组织肿块；1例见有轻微骨膜反应。（2）周围型：2例表现为巨大软组织肿块，邻近骨皮质局限性骨质疏松与凹陷缺损，肿块内有不规则钙斑。其中1例向骨髓腔扩展，另1例有Codman三角形成。

本病是不大常见的恶性骨肿瘤，可分为中央型及周围型两种，以前者较多见。起源于成纤维组织，好发于20～40岁。骨纤维肉瘤的病程比较长，预后比较好。临床症状不典型，与肿瘤细胞的分化程度有关，分化程度好则疼痛较轻，病程长。分化程度低则疼痛明显，病变发展迅速。好发部位为股骨远端，股骨近端和髂骨、肱骨、膝关节发病率达66.7%。

中央型纤维肉瘤原发于骨髓腔，边缘不清晰，其范围远较肉眼所能观察到的要广泛，晚期穿破骨皮质而侵及周围组织形成肿块。周围型骨纤维肉瘤一般均向外生长，且形成肿块，有环境骨干趋势，界限清晰。一般分化良好的骨纤维质地坚硬，索条排列成旋涡状。分化不良的质地较软，镜下表现为梭形细胞，次要成分为散在性圆形或星形细胞。

X线检查为本病的主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据，但临床症状及X线表现不典型，误诊、漏诊多。本组10例检查仅4例考虑骨纤维肉瘤，其余6例均为病理证实。本病的X线表现须与以下病变鉴别。（1）骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破坏为主，范围较广泛，其内无钙化点，多数有骨膜反应，且多伴有巨大软组织包块。（2）滑膜肉瘤：有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆。前者骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。

据文献报道，动脉血管造影检查可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，对临床的诊断和治疗有重要意义。

其他检查

1.CT表现髓腔内的骨纤维肉瘤CT平扫时表现为局部骨轻度膨胀、皮质变薄，病灶区内密度减低，其内可见高密度点状钙化。发生于骨膜者常表现为密度不均匀的软组织肿块，其内有少数均匀的高密度钙化点。CT增强扫描时显示肿块密度可有不同程度的增高。

2.MRI表现T1加权图像上常显示低信号强度，T2加权图像上根据肿瘤的分化程度不同，可以是高信号、低信号或混合信号。