关键词： #病理
肺间质性疾病（ILD）主要指的是侵犯肺泡间壁、肺泡和毛细血管间壁组织的疾病，病理上以肺间质出现的炎症和纤维化为特征。肺间质病变是一种相对严重的疾病，其预后也很差，由于一些医生对肺间质病变的认识并不深刻，因此希望通过此次课程的学习，让大家对肺间质病变有更深入的了解。
肺间质病变其分类标准从单纯的病理标准发展到临床-病理-影像三结合标准。风湿病导致肺间质病变常见的病理类型有非特异性间质性肺炎（NSIp）、普通间质性肺炎（UIp）、机化性肺炎（Op）和淋巴细胞性间质性肺炎（LIp）。
肺间质病变的影像学和病理表现
非特异性间质性肺炎（NSIp）：这是风湿病相关性ILD最常见的病理类型。其病理上的特征是时相一致，分布较均一的肺泡壁的炎症或纤维化。在肺HRCT上，病变主要累及双肺下叶，双侧对称，以毛玻璃样改变为主要甚至是唯一的影像学变化，随着疾病的加重，HRCT也可显示不规则网格样影、支气管和细支气管扩张等，且范围渐扩大，但一般无蜂窝状改变。
NSIp的肺部表现，冠状面重建图像显示双肺下叶毛玻璃样改变
普通间质性肺炎（UIp）：UIp是仅次于NSIp在风湿病中常见的病理类型。在病理上呈现混杂性，即炎症、纤维化等常可共存，即使在正常肺组织中也可以找到纤维灶。在肺HRCT上UIp主要表现为蜂窝状和网格状改变，并有支气管和细支气管扩张，主要累及胸膜下区域和双肺基底部，分布呈双侧对称，偶尔也可见毛玻璃样改变。轻度到中度淋巴结大常见。
UIp的病理表现
机化性肺炎（Op）：又称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。病理上Op表现为肺泡管腔内及其周围肺泡内形成颗粒性栓子，伴慢性炎症，部分栓子亦可蔓延至呼吸性细支气管内。在肺HRCT上，Op主要累及双肺下叶，呈现肺实变影。肺实变可以是点状、带状或片状。
淋巴细胞性间质性肺炎（LIp）：从病理上讲是指弥散性的多克隆淋巴细胞和浆细胞浸润到肺间质中，常见于风湿病患者。LIp在HRCT上的表现是点状或点片状毛玻璃样改变，小叶中央结节和薄壁囊泡疹。风湿病相关性ILD患儿的HRCT多见于小叶间隔增厚、毛玻璃样改变，未见蜂窝状改变;而且多属于临床前期型，患儿大多无呼吸道症状，胸片检查亦可正常，而HRCT扫描却已有提示。
肺间质病变临床诊断三大要点
肺间质病变诊断是临床-病理-影像三结合诊断，在影像和病理检查之外，临床检查也是不可或缺的一部分。临床诊断包括三大要点，分别为全面的病史询问和体格检查、非创伤检查和创伤性检查。
1、全面的病史询问和体格检查
体格检查主要是要听是否有湿罗音，如果有湿罗音则须进行影像学检查，病史询问则包括是否有引起肺间质病变的危险因素，比如抽烟、雾霾、空气环境、居住地点等因素。
2、非创伤检查
非创伤性的检查包括氧分压和肺功能测定、肺部影像学检查，其他还应做ECG、心脏彩超、病原学（细菌、病毒、真菌等）和免疫血清学检查等。
3、创伤性检查
肺活检一直被认为是诊断ILD的金标准，但因其有创伤性，临床上实际运用较少。首先是手术适应证，不少患者常因严重的呼吸困难和低氧血症而被严禁手术，其次是不少临床医师认为肺活检对于指导治疗意义不大，再次与HRCT相比，肺活检也有其局限性。支气管肺泡灌洗是为了鉴别肺里浸润的是什么细胞。右心导管可用于排除肺血管病变。
