原发性血小板增多症的发病原因有哪些

原发性血小板增多症的发病原因有哪些？

1、原发性血小板增多症是一种罕见的出血性疾病。发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。

2、其临床特点是血小板持久性明显增加，伴有反复自发性皮肤粘膜和内脏出血、血栓形成和脾大。原因不明，目前已发现50％～70％患者有JAK2V617基因突变被认为与疾病的发病机制有关。

3、原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机制是血小板粘附和聚集功能下降、释放功能异常、第三因子下降、5-羟色胺减少等，部分患者有纤维蛋白原、凝血酶原、因子等凝血功能异常V、因子Ⅷ凝血因子消耗过多可能导致凝血因子减少。由于大部分疾病发生在老年患者，可能会发生血管退行性变化，容易形成血栓形成，导致远端血管梗死和梗死区破裂出血。