双肾多发囊肿是什么病

双肾多发囊肿是一种常见的肾脏结构异常，指双侧肾脏同时出现多个充满液体的囊性病变，多为单纯性肾囊肿或遗传性多囊肾病。

1、单纯性肾囊肿

单纯性肾囊肿是后天获得的良性病变，可能与肾小管阻塞或局部缺血有关。囊肿通常单房、壁薄且不与集合系统相通，多数患者无自觉症状，常在体检时偶然发现。体积较大时可出现腰部钝痛或腹部包块，超声检查显示圆形无回声区。无症状者无须治疗，直径超过5厘米或引发压迫症状时可考虑超声引导下穿刺抽液或腹腔镜手术。

2、常染色体显性多囊肾病

常染色体显性多囊肾病属于遗传性疾病，由PKD1或PKD2基因突变导致。双肾布满进行性增多的囊肿，伴随肾功能逐渐下降，多数患者在40岁后出现高血压、血尿或反复尿路感染。超声可见肾脏增大伴多发大小不等囊肿，可能合并肝囊肿或颅内动脉瘤。治疗以控制血压为主，可选用缬沙坦胶囊、苯磺酸氨氯地平片等药物，终末期需透析或肾移植。

3、获得性囊性肾病

获得性囊性肾病多见于长期透析患者，与尿毒症代谢环境相关。肾脏萎缩基础上形成多发小囊肿，可能伴发出血或肿瘤。临床表现为血尿或腰痛增强，CT检查可见肾脏体积缩小伴多发囊肿。需定期监测囊肿变化，可疑恶变时需行肾切除术，维持性透析患者建议选用碳酸镧咀嚼片控制血磷。

4、髓质海绵肾

髓质海绵肾属于先天性发育异常，集合管扩张形成海绵样结构。多数无症状，部分患者出现反复肾结石或尿路感染，静脉肾盂造影可见肾乳头放射状条纹。治疗以预防结石为主，建议每日饮水2000毫升以上，合并感染时可使用盐酸左氧氟沙星片，结石梗阻需体外冲击波碎石。

5、结节性硬化症

结节性硬化症是TSC1/TSC2基因突变导致的神经皮肤综合征，肾脏表现包括血管平滑肌脂肪瘤和多发囊肿。面部血管纤维瘤和癫痫发作是典型特征，超声显示肾脏囊肿与实性肿瘤共存。需定期监测肾功能和肿瘤进展，西罗莫司片可用于抑制肿瘤生长，严重出血时需介入栓塞治疗。

双肾多发囊肿患者应每年复查肾脏超声和肾功能检查，控制每日盐摄入量低于6克，避免剧烈运动防止囊肿破裂。出现持续腰痛、血尿或血压升高时需及时就诊，遗传性疾病患者建议进行家系基因检测。保持每日尿量1500-2000毫升有助于延缓肾功能恶化，慎用非甾体抗炎药等肾毒性药物。