特发性肺纤维化怎么治疗
特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、对症支持治疗、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化可能与遗传因素、环境暴露、慢性炎症、异常修复反应等因素有关，通常表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。
1、抗纤维化药物治疗
吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊是目前临床常用的抗纤维化药物。吡非尼酮胶囊可抑制成纤维细胞增殖，减缓肺功能下降，常见不良反应包括光过敏、胃肠道不适。尼达尼布软胶囊通过阻断纤维化信号通路发挥作用，可能引起腹泻、肝功能异常等副作用。使用这类药物需严格遵医嘱定期监测肺功能和药物不良反应。
2、氧疗
长期家庭氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者。氧疗可改善组织缺氧，减轻呼吸困难症状，延缓肺动脉高压进展。需根据血气分析结果调整氧流量，一般维持血氧饱和度在90%以上。便携式制氧机更适合活动时使用，每日持续吸氧时间建议超过15小时。
3、肺康复训练
肺康复计划包括呼吸肌训练、有氧运动和营养指导。腹式呼吸训练可增强膈肌力量，缩唇呼吸能改善气体交换。低强度有氧运动如步行、踏车每周进行3-5次，每次20-30分钟。营养师会评估患者体重指数，建议高蛋白、高热量饮食预防肌肉消耗。肺康复需持续3个月以上才能显著改善运动耐量。
4、对症支持治疗
止咳可使用右美沙芬片，祛痰推荐乙酰半胱氨酸颗粒。合并肺动脉高压时需使用他达拉非片等血管扩张剂。继发感染时根据病原学检查选择抗生素如左氧氟沙星片。焦虑抑郁症状明显者可短期使用艾司唑仑片。所有对症治疗都需评估药物相互作用风险。
5、肺移植
终末期患者考虑单肺或双肺移植，适应证包括一氧化碳弥散量低于35%预计值、6分钟内步行距离小于250米。术前需全面评估心功能、营养状态和合并症。术后需终身使用免疫抑制剂如他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯分散片预防排斥反应。移植后5年生存率约50-60%，主要死亡原因为慢性排斥反应和感染。
特发性肺纤维化患者应戒烟并避免二手烟暴露，保持居住环境通风良好。冬季注意保暖预防呼吸道感染，建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。每日记录症状变化和血氧饱和度，出现发热或气促加重及时就医。饮食选择易消化高蛋白食物，少食多餐避免饱胀影响呼吸。家属需学习正确拍背排痰方法，协助患者进行呼吸锻炼。
