右向左分流型先天性心脏病

右向左分流型先天性心脏病是心脏结构异常导致静脉血直接流入动脉系统的疾病，主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。需通过超声心动图等检查确诊，多数需手术治疗。

法洛四联症是最常见的右向左分流型先心病，由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿出生后可能出现青紫、呼吸困难、蹲踞现象，严重者可发生缺氧发作。大动脉转位表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环分离，新生儿期即出现严重青紫，需紧急手术矫正。三尖瓣闭锁时右心房血液无法流入右心室，常合并房间隔缺损或室间隔缺损维持循环，患儿易疲劳、发育迟缓。部分单心室畸形也会导致右向左分流，需根据具体解剖结构制定手术方案。永存动脉干因缺乏肺动脉主干，动静脉血混合后分流至全身，常伴心力衰竭。

确诊右向左分流型先心病后应限制剧烈活动，避免脱水诱发缺氧发作，保持口腔卫生预防感染性心内膜炎。术后需定期复查心功能，遵医嘱服用抗凝药物如华法林钠片，补充铁剂纠正贫血。家长需监测患儿指甲和口唇颜色变化，出现呼吸急促或青紫加重时立即就医。孕期避免接触辐射和致畸药物可降低胎儿发病概率。