肥厚型梗阻性心肌病是什么

肥厚型梗阻性心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的遗传性心脏病，主要表现为左心室流出道梗阻、心绞痛和心律失常。

1、遗传因素

肥厚型梗阻性心肌病主要由基因突变引起，约60%患者有家族遗传史。常见突变基因包括MYH7、MYBPC3等编码心肌肌节蛋白的基因。这类患者需定期进行基因检测和家系筛查。

2、病理改变

特征性表现为室间隔不对称肥厚，心肌细胞排列紊乱，纤维组织增生。这种结构异常导致左心室流出道狭窄，心脏舒张功能受限，严重时可出现二尖瓣前叶收缩期前向运动。

3、血流动力学

左心室流出道梗阻造成心输出量下降，冠状动脉灌注不足。患者在运动或情绪激动时易出现胸痛、晕厥，甚至猝死。部分患者可合并二尖瓣反流。

4、心律失常

心肌纤维化易引发室性心动过速、房颤等心律失常。这是导致猝死的主要原因，年轻运动员猝死案例中该病占比显著。

5、临床分型

根据梗阻程度分为梗阻型和非梗阻型，前者症状更明显。超声心动图显示室间隔厚度超过15毫米，或与后壁厚度比值大于1.3即可确诊。

确诊患者应避免剧烈运动，控制血压和心率，限制钠盐摄入。建议每3-6个月复查超声心动图，有猝死家族史者需评估植入心律转复除颤器的必要性。日常注意记录症状变化，出现持续性胸痛或晕厥需立即就医。妊娠期患者需由心内科和产科医生共同管理，部分药物需调整剂量。