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血友病能治好吗

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血友病目前无法完全治愈,但通过规范治疗可有效控制症状并提高生活质量。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病,主要表现为关节、肌肉等部位自发性出血或创伤后出血不止。治疗方式主要有替代疗法、预防性治疗、辅助药物等。建议患者定期监测凝血功能,避免剧烈运动和外伤,出现异常出血及时就医。

替代疗法是血友病的主要治疗手段,通过输注凝血因子浓缩制剂补充患者缺乏的凝血因子。对于血友病A患者可使用重组人凝血因子VIII,血友病B患者可使用重组人凝血因子IX。预防性治疗适用于中重度患者,通过定期输注凝血因子预防出血发生。辅助药物如氨甲环酸注射液可帮助稳定血凝块,去氨加压素注射液对部分轻型血友病A患者有效。

血友病患者需建立长期随访计划,根据病情严重程度制定个体化治疗方案。日常生活中要注意保护关节,避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。进行牙科治疗或手术前需提前补充凝血因子。女性携带者应在孕前进行遗传咨询,通过产前诊断评估胎儿患病风险。随着基因治疗等新技术的发展,未来可能为血友病患者带来更好的治疗选择。

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查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
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2021-10-15

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