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神经性纤维瘤会遗传吗

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神经性纤维瘤会遗传,属于常染色体显性遗传病。神经性纤维瘤主要由NF1或NF2基因突变引起,患者子女有50%概率遗传致病基因。临床表现为皮肤咖啡斑、神经纤维瘤体生长,可能伴随骨骼畸形或视力障碍。

神经性纤维瘤分为1型和2型,均与特定基因缺陷相关。1型由NF1基因突变导致,典型症状为多发性皮肤神经纤维瘤和腋窝雀斑。2型由NF2基因突变引起,主要表现为双侧听神经瘤和脑膜瘤。这两种类型的遗传模式相同,只要父母一方携带突变基因,子代就有较高遗传风险。

部分散发病例可能由新生基因突变引起,这类患者无家族病史但会将突变基因遗传给后代。基因检测可明确突变位点,孕期绒毛取样或羊水穿刺能进行产前诊断。对于已生育患儿的家庭,建议进行遗传咨询评估再生育风险。

患者日常需定期监测肿瘤变化,每年进行眼科检查和血压监测。避免剧烈运动防止瘤体出血,出现头痛、视力骤降等神经系统症状应立即就诊。遗传咨询门诊可提供基因检测和生育指导,皮肤科与神经外科联合随访有助于早期干预并发症。

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什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤目前无法根治,但可通过规范治疗控制症状和延缓疾病进展。神经性纤维瘤是一种遗传性良性肿瘤疾病,主要表现为皮肤或神经系统的多发性肿瘤,治疗方式主要有手术切除、靶向药物治疗、物理治疗、疼痛管理和定期随访监测。
神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤的严重程度需根据肿瘤性质、位置及生长速度综合判断,多数良性神经源性肿瘤预后良好,少数恶性或压迫关键结构的肿瘤可能危及生命。
要警惕渐行性的听力下降,可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时,她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚,手脚还有点麻,抬不起来,郑女士立马带着他前往医院就诊,通过患者的症状和相关的检查,我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张,通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤的早期症状
神经纤维瘤处在发病早期时,皮肤上会出现一些直径超过五毫米的牛奶咖啡斑,腹股沟、腋窝处也会有色素沉着;皮下有能触及的纤维瘤;还伴随着听力下降、耳鸣、记忆力障碍、智力下降、癫痫、视力受损、骨骼损害等多处异常表现。
神经纤维瘤不可以吃什么
神经纤维瘤患者的饮食方面并没有特别的约束和限制。建议患者以正常的均衡的饮食为主。可以食用一些这些富含蛋白,富含氨基酸,维生素和微量元素的食物,在这个过程中,还可以食用一些水果蔬菜等。富含这种膳食纤维,富含维生素的食物,以均衡饮食为主。我们在饮食方面,还应该注意,尽可能的避免食用一些,像这种腌熏火腿,长时间腌制的这种食品,这些食品都含有,比较多的亚硝酸盐,对于患者全身的健康状况,都是不利的。同时如果神经纤维瘤,已经引起了患者的症状,我们建议患者尽量少食用,这种使患者神经,容易兴奋的一些食物,例如这种浓茶咖啡等,这些有可能会使患者的症状,有所加。除此之外,建议患者还不要食用那些,放置时间过久的食物,比如说我们的炒菜,放置时间过久了,它的亚硝酸盐生成也会有所增加,对患者的健康也是不利的。
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2020-03-11

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神经纤维瘤症状
神经纤维瘤症状主要是神经根痛、脊髓功能障碍、排便困难等。神经纤维瘤由于累及患者的神经根患者,在临床的症状上突出的表现是神经根痛,主要是肿瘤累及神经根分布范围区内的。这种比较剧烈的过电样的、电击样的疼痛,在夜间常常比较明显,在患者翻身时或者剧烈咳嗽、打喷嚏、用力大便、用力抬重物时,疼痛会有急性发作或者突然加重。如果对这类患者进行腰穿等检查,患者的疼痛也会有明显加重。在病情继续进展之后,神经纤维瘤还可以压迫脊髓,从而出现脊髓的功能障碍,引起患者的一侧肢体无力,甚至一侧肢体的肌肉萎缩等表现。病情继续进展,特别是位于脊髓圆锥部位的神经纤维瘤,由于压迫脊髓圆锥排便、排尿的中枢,而出现排便困难、排尿困难严重时,还会出现大小便失禁。男性患者表现为比较突出的性功能障碍,这些都是神经纤维瘤的常见临床表现。对于体表神经纤维瘤,主要是会在体表见到圆形肿瘤样改变。
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2020-03-11

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神经纤维瘤可以活多久
比较轻型的神经纤维瘤患者,预期寿命可以达到数十年之久,而比较重型的神经纤维瘤患者,由于肿瘤增长速度比较快,他的生存时间从几年到一二十年不等。神经纤维瘤总体上来讲属于一种良性肿瘤。如果能够得到及时有治疗,患者的这种预期寿命,可以和正常人群的平均期寿命相近。所以大部分神经纤维瘤,并不会影响患者的寿命。当然,有多发的神经纤维瘤,主要见于神经纤维瘤一型,和神经纤维瘤二型的患者。这一类神经纤维瘤属于基因遗传突变的这种类型,患者不仅会发生多发的神经纤维瘤,还可能会出现颅内,椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤胶质瘤等一系列的肿瘤。在病情进展过程中,常常会由于这种颅内,和椎管内多发的肿瘤,造成患者严重的神经功能障碍。患者常常需要接受,多次的手术治疗,这类患者的这种预期寿命,可能会受到一定程度的影响,在手术治疗过程中,也可能会出现后续的并发症,影响患者的寿命。
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2020-03-11

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痣和神经纤维瘤会有关系吗
痣和神经纤维瘤没有明确关系。神经纤维瘤皮肤有多发咖啡色斑,有患者叫做胎记,也有叫做棕黄色痣,神经纤维瘤病和痣和胎记或许有关系,患者的咖啡色斑,主要表现为多发咖啡色斑,包括面部、颈部、前胸、后背双侧上下肢都有。痣主要表现为淡棕黄色,或者深棕红色的皮肤色素沉着,不隆起于皮肤表面。咖啡斑在青春期前,最大直径超过5毫米或者青春期后,最大直径超过15毫米体表咖啡斑超过6个以上,就要考虑有神经纤维瘤病,1型神经纤维瘤要进行严密随访。
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2020-03-11

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二型神经纤维瘤病的药物治疗有哪些
二型神经纤维瘤病患者主要表现为双侧前庭神经的施旺细胞瘤,它的治疗方法主要以手术治疗为主,对于体积比较小的前庭神经的施旺细胞瘤,也可以酌情采取立体定向放射外科治疗的方法控制肿瘤。目前还没有十分有效的特效的药物,能够对神经纤维瘤病二型患者进行确切的有效的治疗,当然了国内外也有一些研究进行,尝试采取一些靶向药物对神经纤维瘤病二型的患者进行治疗,其中也有一些研究者呢,采用了这种贝伐单抗这种抑制血管新生的药物,来尝试对肿瘤进行控制,有报道显示部分患者在使用药物之后,肿瘤的体积得到控制,甚至逐步缩小,但是目前还没有公认的,已经广泛用于临床的药物,来控制神经纤维瘤病患者的这个病情的进展,所以神经纤维瘤病二型患者,在治疗上仍然应该以神经外科的手术治疗为主,必要的时候可以考虑通过放疗的方法,来控制肿瘤的进展药物治疗,还不是神经纤维瘤病二型的标准治疗方法,
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2020-03-11

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什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤指发生在神经纤维上的肿瘤,一般是整条神经根发生了肿瘤样的改变,是由于神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤。这类肿瘤可以引起患者神经根出现放射性疼痛而表现出比较典型的临床症状,在确诊后进行肿瘤切除的时候,常常难以有效地保留肿瘤累及的神经。所以在肿瘤切除之后,一般需要将两个断端的神经根进行吻合,这样才能最大限度地恢复受累神经的功能。
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神经纤维瘤病2型怎么治疗
神经纤维瘤病2型的治疗以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者,也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,就对这个肿瘤进行显微神经外科手术切除。
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神经纤维瘤的分型
神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型,这两类神经纤维瘤病的表现有所不同。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病,主要是由于NF1基因突变所造成的,主要表现为椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,同时还可以合并颅内和椎管内的其他的多种肿瘤类型;神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病,最典型的表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。
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神经纤维瘤起因
目前神经纤维瘤的病因尚不明确,可能是遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤的病因还不十分明确,绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因,一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的,患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系,但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黄色的痣,从这个角度上讲,神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的,面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现,不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米,体表超过6个以上,就要考虑神经纤维瘤病的可能性。