主肺动脉窗是指主动脉和肺动脉之间存在连接，是一种罕见的先天性心脏病，该疾病的发生率非常小，由于胚胎期间，主动脉和肺动脉分离过程不完整，并留下较大的圆形或椭圆形缺损，如果发生在儿童身上，孩子也患有严重的肺动脉高压。

心脏病相比很多人都听说过，主肺动脉窗也是其中的一种，只是并不常见的心脏病类型，引起发病概率低，所以人们并不了解该疾病的特征以及发病原因，那么什么是主肺动脉窗？

正常的主动脉是血管，肺动脉是血管，它们之间没有连接。但是如果有一个窗口，则两者相当于形成交通，这就是我们所说的主肺动脉窗。这种疾病通常导致血液从主动脉流向肺动脉，如果发生在儿童身上，孩子也患有严重的肺动脉高压。病理学和生理学的理解，等同于在主动脉和肺动脉之间存在动脉导管。

主肺动脉窗也称为主肺动脉间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病。是指升主动脉和肺动脉之间的直接联系，两组半月瓣发育正常的心脏畸形。该疾病的发生占先天性心脏病的0.1%至0.2%。由于胚胎期间，主动脉和肺动脉分离过程不完整，并留下较大的圆形或椭圆形缺损，不到10%的患者缺损非常小。

主肺窗是半月瓣，升主动脉和肺动脉之间流量异常，是一种罕见的先天性血管畸形。在先天性心脏病中，原发性肺窗的发生率不到1%。该疾病可以单独发生，也可以与其他心血管畸形并存，例如动脉导管未闭，室间隔缺损。

主肺动脉窗的临床表现主要取决于左右流的大小，肺动脉高压的程度以及是否存在其他心脏畸形。当缺陷较小时，从左到右的流量很小，症状不明显或无症状。当缺损较大时，从左到右的分流较大，并早期导致充血性心力衰竭，肺动脉高压和肺血管阻塞性病变。

大多数患者在生命的早期就会出现心力衰竭的症状，例如婴儿喂养困难，发育迟缓，呼吸急促和反复呼吸道感染。严重的肺动脉高压可出现发烧和右心衰竭的症状。营养不良，发育不良，脉搏水脉冲，由于舒张压显着下降引起的脉搏压的迹象。进行心脏检查时，可表现为心脏肥大，左胸前部抬高，心脏扩大，根尖向左下方移动，左边缘的第三个肋间间隙有时可为收缩期和收缩期震颤，且常听到IV级收缩期杂音，约15%的患者可能患有舒张期杂音，形成连续性杂音。