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小儿近端肾小管酸中毒怎么回事

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小儿近端肾小管酸中毒可能由遗传性碳酸氢盐重吸收障碍、范可尼综合征、药物毒性、重金属中毒、代谢性疾病等原因引起,可通过补充碱性药物、纠正电解质紊乱、治疗原发病、调整饮食、定期监测等方式治疗。

1、遗传性碳酸氢盐重吸收障碍

近端肾小管上皮细胞先天性缺陷导致碳酸氢盐重吸收能力下降,表现为多饮多尿、生长发育迟缓。需长期口服碳酸氢钠片或枸橼酸钠钾合剂纠正酸中毒,同时监测血钾水平防止低钾血症

2、范可尼综合征

近端肾小管广泛功能障碍伴随氨基酸尿、糖尿、磷酸盐尿,可能与胱氨酸贮积症、威尔逊病等遗传代谢病有关。除碱性药物外,需补充磷酸盐合剂如磷酸钠钾口服溶液,并针对原发病进行特异性治疗。

3、药物毒性

长期使用过期四环素类抗生素或氨基糖苷类药物可损伤肾小管功能,出现恶心呕吐、肌无力等症状。应立即停用肾毒性药物,静脉滴注碳酸氢钠注射液纠正急性酸中毒,必要时进行血液净化治疗。

4、重金属中毒

铅、汞等重金属蓄积会抑制肾小管酶系统活性,伴随贫血、腹痛等中毒表现。需采用依地酸钙钠注射液驱铅治疗,同时口服枸橼酸钾溶液纠正低钾血症,并加强重金属暴露防护。

5、代谢性疾病

维生素D依赖性佝偻病或酪氨酸血症等代谢异常可继发肾小管损伤,表现为骨畸形、黄疸等。除碱性药物治疗外,需补充骨化三醇胶丸改善钙磷代谢,采用尼替西农胶囊控制酪氨酸代谢产物蓄积。

家长需定期监测患儿尿常规和血气分析,每日记录饮水量与尿量。饮食应控制高氯食品如腌制品的摄入,增加富含碱离子的新鲜蔬菜水果。避免剧烈运动防止脱水,冬季注意保暖预防呼吸道感染诱发酸中毒加重。建议每3个月复查肾小管功能相关指标,持续跟踪生长发育曲线。

温馨提示:医疗科普知识仅供参考,不作诊断依据;无行医资格切勿自行操作,若有不适请到医院就诊

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