硬皮病是怎么引起的
发布时间：2019-11-2059510次浏览
目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
硬皮病一般是发生在皮肤上的一种疾病，发病的面积一般都比较大，给患者的身体带来了较大的影响，同时在生活上也有很多的不便之处。为了能够更好的治愈，还有预防该病，很多患者想要知道，硬皮病是怎么引起的？
第一、遗传
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物
如聚氯乙烯，有机溶剂、硅博莱霉素、、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等可诱发硬皮。
第三、免疫异常
硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，比如说系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征；器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常
本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用
某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，硬皮病是一种血管内皮发生了病变，该病为原发性的血管损伤，细胞一般在其后中呈圆形排列，主要的表现就是早期的水肿，还有毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
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系统性硬皮病的症状
系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。
硬皮病如何用药
系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。
硬皮病的并发症都有哪些
硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。
硬皮病传染吗
在回答这个问题之前，先说什么是传染病。传染病是指病原微生物，比如说细菌、衣原体和病毒感染人体以后，它在人体里可以由1个变2个，2个变4个，也就是可以繁殖，繁殖到一定程度，它就会引起症状，引起疾病。如果其他的人和他接触，就可能会得同样的疾病。传染病的发生应该具有三个环节，分别是传染源、传播途径、易感人群，比如说结核病，得结核病的病人，他可能就是个传染源，比如说通过他的咳嗽，咳痰，特别是咳血痰，它里边就可能带有结核，经过挥发以后，它可能就跑到空气里边。传染途径就是其他人经过呼吸传染了这个结核。还有易感人群就是说有些传染病，你接触了也未必一定感染。比如说结核病人，如果你打了卡介苗，有抵抗力，就不容易感染。当然有的免疫力低的，特别是老年，或者有其他情况，免疫力低的，那就比较容易得。从这个意义来说，硬皮病不是一个传染病，也就是说你和硬皮病人握手，一块吃饭，都不会得硬皮病。
硬皮病是什么
硬皮病是一种结缔组织病，主要以皮肤增厚、炎症、纤维化为特征，可出现皮肤逐渐变硬、变厚、变紧，同时伴随着内脏器官的纤维化和血管病变，导致多种系统性症状。
硬皮病能活多久
硬皮病是一种全身系统硬化症，对体内的各个器官都有影响，死亡率很高，但是能活多久没有一个准确的说法，这要取决于病人的病情程度、治疗效果和平常保养程度。在病发初期就进行干预和针对性治疗的话，也有痊愈的可能性。
硬皮病能彻底治愈吗
硬皮病是比较难以彻底治愈的一种疾病，主要是因为它会对整个身体系统都产生损伤，不过患者仍然要坚持进行治疗，一般可服用阿司匹林、尼群地平以及环孢素A等西药进行治疗，同时可配合使用音频电疗等理疗方法，还可使用苦参汤等中药煎剂擦洗患处。
硬皮病有传染性吗
硬皮病一般属于自身免疫系统性疾病，通过日常接触不会进行互相传染。这种疾病的出现很可能会和长时间接触某些化学刺激有关系，另外当身体免疫系统功能出现紊乱或者是组织代谢出现异常的时候，也可能会引起这种疾病。有研究发现硬皮病也会和细胞因子作用有关系。
什么是脚底硬皮病
脚底硬皮病是一种脚底部的皮肤，出现了严重增厚等症状的结缔组织疾病。引起这种病的可能性是非常多的，遗传或者是环境都有可能会引发这类疾病。此病会引起水肿、红肿以及疼痛感。针对这种疾病可吃改善微循环的药物以及免疫抑制剂，同时还要预防皮肤感。
硬皮病怎么治疗
治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。
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硬皮病
硬皮病也是一种比较少见的自身免疫性疾病。对于硬皮病这种疾病来说，主要是会影响患者的皮肤。一般情况下，患有硬皮病的病人，皮肤会出现僵硬的表现。患者的手，会出现雷诺氏现象。也就是说，患者会出现遇到冷天，手先是变白，然后会变紫，最后充血，再变成正常的情况，称为雷诺氏现象。患有硬皮病的病人，也可以表现为其它的症状，比如患者可以出现食道变硬的现象，吞咽功能也会出现问题。另外，硬皮病可以影响肺部，比如肺间质纤维化，可以影响肺动脉，产生肺动脉高压。所以，硬皮病患者的表现也是各种各样。但是，最主要的表现是会出现皮肤变硬的现象。硬皮病的治疗，必须对症下药，出现雷诺氏综合征要注意保暖；有肺动脉高压，需要用扩血管的药物。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人，主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病，可以分为两种类型，一种叫肢端硬化，有肢端硬化的患者，会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下，皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病，有弥散性硬皮病的患者，会出现皮肤僵硬分布全身，包括背部、胸部以及手脚，都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积，会比较广泛。此外，还有一些患者，会出现雷诺氏现象，患者的手指头遇到冷，就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后，会出现反射性的充血而变红，最后恢复正常。同时，在这过程当中，患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损，食道吞咽困难，吞东西吞不下去，还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现，会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说，必须要对症下药，也就是治疗硬皮病，需要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病患者，千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征，患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象，就是血管收缩得太厉害，以及血液少，就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮，血液循环会比较差，对于疾病的恢复，也会很差。另外，如果患者有肺动脉高压，出现这种情况就会比较难以治疗，就需要进行扩血管治疗，甚至需要使用前列腺素，以及内皮素受体拮抗剂，波生坦，来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者，可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物，来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累，一般预后比较好。患有硬皮病的患者，可以表现出各种各样的症状。所以，硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累，而脏器受累的表现不明显，皮肤只是表现出肿胀的现象，随着时间的推移，肿胀可能就会不明显，皮肤可能就会变软、变薄。所以，有个别患者皮肤的汗毛能够长出，就说明患者的硬皮病，基本上已经治好。但是，这样的硬皮病患者，可能会遗留雷诺氏现象，或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样，但是不会影响人的生活质量，也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象，可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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