硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,主要包括局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。
病变主要局限于皮肤,表现为局部皮肤增厚、硬化,可能伴随色素沉着或减退,通常不累及内脏器官。
除皮肤硬化外,还可累及肺、消化道、心脏和肾脏等内脏器官,导致器官功能障碍,严重时可危及生命。
可能与自身免疫异常、血管内皮损伤和胶原过度沉积有关,具体病因尚不完全明确。
早期常见雷诺现象,后期出现皮肤紧绷、关节疼痛、吞咽困难等症状,严重者可出现肺动脉高压和肾功能衰竭。
硬皮病患者应注意保暖,避免寒冷刺激,保持皮肤清洁湿润,定期随访监测内脏器官功能变化。