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什么是腹膜后神经纤维瘤

发布时间:2019-12-0455708次浏览

腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。

神经纤维瘤是一种比较典型的遗传性良性肿瘤,主要由于基因缺陷使神经嵴细胞发育异常,导致人体内的多系统损害,病发时皮肤有明显变化,患者患病比较复杂,是一种涉及到皮肤、深部软组织、神经等比较复杂的肿瘤。有时候患者会出现腹膜后神经纤维瘤。那么,什么是腹膜后神经纤维瘤?
  腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,多见于青年人,男女发生率相等。
  肿瘤包膜完整、界限清楚、质地坚韧、病理切片灰白色,镜下见纤维细胞,瘤细胞之间有胶原纤维,常见轴突在肿瘤内穿过。
  肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状。多数病人是在影像学查体时发现肿瘤(如 B超或CT扫描),少数病人可自己无意中触及腹部肿块。
  神经纤维瘤在B超、CT、MRI等影像学检查中特异性征象,根据肿瘤民在好发部位,包膜完整,界限清楚,应考虑此病。确定诊断后应尽早手术,单纯手术切除肿瘤效果好。
  神经纤维瘤也分良恶性,其良恶性及位置的不同治疗方案也不同。腹膜后神经纤维瘤发病率并不高,大部分是良性,其中也有一些恶性肿瘤及特殊的综合征。单纯的神经纤维瘤主要是手术治疗,因为神经鞘瘤长大后仍可产生压迫,手术指征仍是非常明确。
  神经纤维瘤手术最大难度在于来源于神经,如来源于比较细小的神经,切除神经后对病人影响不大,但来源如坐骨神经、闭孔神经,切除后可能会对病人下肢功能有影响,如出现行走困难等症状。

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神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好,受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤,手术切除可治愈,如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药,或选择手术、基因治疗等,可控制病情发展,降低疾病的危害。
神经纤维瘤怎么治疗
神经纤维瘤早期可以应用药物进行治疗,主要就是使用营养神经的药物和专门治疗纤维瘤的药物。也可以通过按摩的方法来治疗,若是病情比较严重,建议尽早做手术治疗。比较常用的手术方法就是肿瘤切除术,如果有缺损存在,也可以进行皮瓣移植。
神经纤维瘤的六大症状
神经纤维瘤有六大症状,第一是皮肤异常,出现牛奶咖啡斑,腹股沟和腋窝下有雀斑等;第二是神经损伤,会出现记忆力减退、智力下降、癫痫发作等;第三是眼部损害,会出现虹膜错构瘤、视力下降;另外还有骨骼异常、听力受损、内脏损害等。
纵隔神经纤维瘤是什么
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。而这类肿瘤呢可以来源于纵隔的这种交感神经,副交感神经节而形成的肿瘤,肿瘤主要位于纵隔内可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类肿瘤,这个在临床上也是相对比较常见的肿瘤,这类肿瘤在手术过程中,就需要神经外科和胸外科通力合作,由神经外科切除椎管内的这部分肿瘤和累及椎间孔的肿瘤,同时进行有效的硬脊膜的修复,来避免术后的脑脊液漏,而胸外科的医生呢,则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的这部分肿瘤,这样的话通过两个科室的协同合作才能有效地治疗这种疾病,如果单纯用胸腔镜强行拽出椎管内的这种神经纤维瘤呢,有时候会造成严重的脊髓损伤,我们在临床上应该引起足够的重视。
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神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤,而对于体积比较小尚存听力患者,可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展,此外这个神经纤维瘤病二型患者,还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤,室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤,这些肿瘤主要是根据在治疗上,主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,则对其进行显微神经外科手术切除,一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病,难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型,在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病,突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降,严重时会出现听力丧失。
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神经纤维瘤和神经纤维瘤病区别
神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。神经纤维瘤病呢属于一种基因突变,基因遗传性的疾病,属于一种常染色体显性遗传的疾病。而神经纤维瘤病呢可以分为一型和二型两个主要类型。当然还有一些其他的这种不太常见的类型,其中神经纤维瘤病一型突出表现是皮肤的多发的咖啡斑,和椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,这类也叫做周围型的神经纤维瘤病,二型是神经纤维瘤病的中枢型,它的突出表现是双侧前庭神经的施旺细胞瘤或者,在临床上以那种听力下降和双耳的耳鸣为主要表现,而神经纤维瘤主要是指发生在神经束膜上的这种细胞异常增殖形成的肿瘤。这种肿瘤可以是单发的也可以是多发的,其中多发的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,而单发的这种神经纤维瘤呢,属于一种偶发的疾病,它可以发生在脊神经根上,也可以发生在周围神经末梢的分支上,例如乳腺组织也是神经纤维瘤的好发部位,皮下也可以发生神经纤维瘤。
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神经纤维瘤可以治好吗
神经纤维瘤能否治好,取决于患者的具体情况。对于散发的神经纤维瘤,通常可以通过,手术切除肿瘤的方式,达到治愈。也不容易出现肿瘤的复发。个别的神经纤维瘤,属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后,有时会复发,甚至会发生转移。还有一部分神经纤维瘤,属于多发性的神经纤维瘤,主要见于,神经纤维瘤病一型的患者,这类神经纤维瘤,是由于NF1基因突变所造成的,常染色体显性遗传性疾病,也就是说由于基因突变造成的,会由亲代传给自代的一类疾病。这类疾病患者的神经纤维瘤是多发的,通过手术的方式,只能切除一部分,引起症状的神经纤维瘤。其他的,还没有引起症状的神经纤维瘤,在疾病的进展过程中,可以继续增大,引起新的症状,通过手术的方式,也难以将所有的神经纤维瘤,全部切除,所以这类患者容易出现,症状的复发和疾病的进展,在一生过程中,可能需要接受多次的手术治疗,并且由于这种多发的,神经纤维瘤的这种增大,常常会引起患者比较明显,而相对突出的神经功能障碍。
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小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。
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2020-03-11

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神经纤维瘤病会遗传吗
神经纤维瘤病具有明显的遗传倾向。无论是一型神经纤维瘤病,还是二型神经纤维瘤病,都是由于基因突变造成的,这类疾病是有明显的遗传倾向的。从概率和统计学上讲,如果患者的母代,也就是患者父母亲中一方有神经纤维瘤病,子代发生神经纤维瘤病的概率大概在50%左右。当然,具体到每一个家庭,也并非能够完全符合50%的概率,这个概率是以总体的人群统计得出的。所以神经纤维瘤患者在准备生育下一代的时候,应该找遗传学家进行咨询。
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神经纤维瘤脊柱侧弯怎么回事
神经纤维瘤脊柱侧弯可能是胚胎时期基因突变造成的。也可能是患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,从而出现继发性脊柱侧弯。神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯,这种情况主要分为两大类:一、先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存,这种情况主要是胚胎时期的基因突变造成的,随着生长,患者的椎管内的、颅内多发神经纤维瘤和神经鞘瘤会逐步增大,从而引起一些继发性的损害,引起脊柱侧弯的加重。二、神经纤维瘤会导致患者的神经功能受到影响,使患者的脊髓和神经根受压,出现功能障碍,在此基础上逐步出现继发性脊柱侧弯。
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神经纤维瘤起因
目前神经纤维瘤的病因尚不明确,可能是遗传因素和环境因素双重作用的结果。神经纤维瘤是神经纤维表面的细胞的异常增殖形成的肿瘤,这类肿瘤的病因还不十分明确,绝大多数散发性的神经纤维瘤都没有明确的病因,一般认为是遗传因素和环境因素双重作用的结果。有一部分多发性的神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者,这类患者主要是由于常染色体显性基因遗传突变造成的,患者主要表现为颅内和椎管内的多发的神经纤维瘤或者神经鞘瘤,同时还可以合并脊膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤等肿瘤。
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神经纤维肿瘤如何治疗
神经纤维肿瘤的治疗方法,要具体情况具体分析。神经纤维肿瘤的治疗主要以手术治疗为主,手术是最佳的治疗手段,绝大多数的神经纤维瘤可以通过手术切除的方式实现肿瘤根治,在手术之后也不需要进行放疗和化疗。对于一部分神经根切断之后可能会有神经功能障碍的患者,在肿瘤切除之后还需要对断端的神经根进行吻合,以促进神经功能的恢复;一部分丛状的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后,有时还需要进行相应的放疗来控制病情的进展。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节,形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动,有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着,此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查发现。
神经纤维瘤的形成原因有哪些
神经纤维瘤主要是由于基因缺陷而发病,染色体一旦发生异常,就会导致神经嵴细胞发育异常,进而可导致纤维瘤的形成。而在发病之后,往往会让患者皮肤长出牛奶咖啡斑和粉红色瘤体,并有神经系统功能异常症状,视力也会随之下降,还会导致骨骼发育畸形。