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小儿大动脉转位是怎么回事

发布时间:2019-12-0552302次浏览

大动脉转位指的是右心房与右心室的连接,右心室发出主动脉,而左心室与左心房连接并发出肺动脉干。大血管错位,又称大血管转位,是主动脉和肺动脉之间在解剖学上可互换的位置,形成先天性体循环和肺循环异常。

小儿大动脉转位,是发生在儿童身上的一种心脏疾病,疾病的危害表现为生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状,患儿常发育不良。那么,小儿大动脉转位是怎么回事?
  大动脉转位是主动脉和肺动脉之间在解剖学上互换位置,形成先天性体循环和肺循环异常,是新生儿期最常见的先天性心脏病。发生率为0.2‰?0.3‰,占先天性心脏病总数的5%?7%。糖尿病孕妇的发病率是正常孕妇发病率的11.4倍。怀孕初期使用激素和抗惊厥药的孕妇发病率较高。如果不进行治疗,大约90%的患者会在1岁内死亡。
  该疾病的首选治疗方法是为患者提供正式的前列腺素E注射,以维持动脉导管的开放或扩大球囊房间隔缺损,以提供足够的体肺血流量。治疗后,如果低氧血症仍然存在,则在4至8个月时对儿童进行房间隔扩大手术,以增加两个周期的血液循环并维持儿童的生命。当患者长到2至3岁时,将接受正畸手术,例如Mustard手术。
  Mustard手术是一种在大动脉完全转位的外科手术,治疗修复房间隔缺损的外科手术方法。阻塞升主动脉后,取出房间隔,并将高压釜切成纺锤形,用于房间隔重建。方法是:缝线从左肺静脉开口开始,其中一条沿着冠状窦,在左,右下肺静脉下方,另一条沿着肺静脉和左心房壁,围绕上腔和下腔静脉。重建后,房间隔将氧气和肺静脉血分开进入右心室,进入体循环,静脉血又流回左心室进入肺循环。
  完全性大血管错位多见于男性,男女比例为2∶1~3∶1,临床上最突出的表现是出生时即有发绀,发绀的程度随患儿体重的增加而加重,如不伴室间隔缺损,则发绀更明显,同时呼吸增快,肝大,进行性心衰,如伴动脉导管未闭,其血流常由肺动脉流向主动脉,则可见躯体下部与下肢的发绀较身体上部和上肢轻,患儿往往早期死亡,体检可听到收缩期杂音,胸骨左缘第三,四肋间的杂音提示合并室间隔缺损;心底部收缩期喷射样杂音提示合并肺动脉口狭窄,半数以上病例第2心音分裂。

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