什么是完全性大动脉转位

完全性大动脉转位是一种先天性心脏病，表现为主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环分离。该病主要由胚胎期动脉干分隔异常引起，典型症状包括出生后紫绀、呼吸困难、喂养困难等，需通过超声心动图确诊。

1、发病机制

完全性大动脉转位的核心病理改变是主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室，形成两个独立平行的循环系统。胚胎发育第5-8周时，动脉干螺旋分隔过程异常导致大血管位置颠倒，常合并室间隔缺损或动脉导管未闭等畸形以维持血流交换。

2、临床表现

新生儿出生后24小时内即出现进行性加重的中央性紫绀，吸氧无法改善。伴随呼吸急促、心率增快、肝脏肿大等充血性心力衰竭表现。若不及时干预，75%患儿在1个月内因严重缺氧和酸中毒死亡。

3、诊断方法

超声心动图是确诊的金标准，可清晰显示大动脉与心室连接异常。心电轴右偏、胸片示蛋形心影伴肺血增多为典型表现。心导管检查可评估合并畸形及冠状动脉解剖，为手术方案制定提供依据。

4、手术治疗

动脉调转术是根治性治疗方案，需在出生后2-4周内实施。手术将错位的大动脉重新连接至正确心室，同时移植冠状动脉。对于危重患儿，可先行房间隔球囊造口术改善氧合，为根治手术创造条件。

5、术后管理

术后需长期监测心功能、心律失常和冠状动脉通畅度。规范使用华法林钠片抗凝，定期复查INR值。限制剧烈运动，预防感染性心内膜炎。建议每6-12个月进行心脏超声随访，评估心室功能和瓣膜状况。

完全性大动脉转位患儿术后应保持均衡饮食，适当补充优质蛋白促进组织修复。避免高盐饮食以减轻心脏负荷，接种疫苗时需咨询心内科医生。家长需掌握脉搏血氧监测技能，发现异常及时就医。康复期可进行低强度有氧运动如散步，但需避免竞技性体育活动。