什么是抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要表现的自身免疫性疾病，与抗磷脂抗体阳性密切相关。该病可分为原发性与继发性两类，主要诊断依据包括临床标准与实验室标准。

1、发病机制

抗磷脂抗体通过干扰血管内皮细胞功能、激活血小板及补体系统，导致血栓形成倾向。β2糖蛋白1是主要靶抗原，其与抗体结合后促使单核细胞表达组织因子，同时抑制蛋白C系统活性。部分患者可合并狼疮抗凝物阳性，进一步延长磷脂依赖性凝血时间。

2、临床表现

典型三联征包括血栓事件、产科并发症及血小板减少。动脉血栓多见于脑卒中、心肌梗死；静脉血栓常见于下肢深静脉和肺栓塞。产科表现以妊娠10周后胎儿死亡、子痫前期及胎盘功能不全为主。约20%患者出现网状青斑等皮肤表现。

3、诊断标准

需满足至少1项临床标准加1项实验室标准。临床标准包括血管血栓事件或特定产科并发症；实验室标准要求间隔12周以上2次检出中高滴度抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体或狼疮抗凝物。需排除其他凝血功能障碍疾病。

4、药物治疗

急性血栓形成期使用低分子肝素钙注射液过渡，长期维持可选用华法林钠片。产科抗磷脂综合征患者妊娠期需皮下注射那屈肝素钙注射液，联合小剂量阿司匹林肠溶片。难治性病例可考虑利妥昔单抗注射液或羟氯喹片调节免疫。

5、并发症管理

血小板显著减少时慎用抗凝药物，可先予醋酸泼尼松片提升血小板。 catastrophic抗磷脂抗体综合征需血浆置换联合大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠注射液。所有患者应定期监测INR值，避免维生素K摄入波动影响华法林疗效。

患者应避免吸烟、口服避孕药等血栓危险因素，长途旅行时穿戴医用弹力袜。妊娠期需加强胎儿监护，每4周进行超声多普勒检查。饮食注意补充维生素B6和叶酸，限制高脂饮食。出现新发头痛、胸痛或肢体肿胀需立即就医，警惕血栓事件发生。