什么是血管源性水肿

血管源性水肿是一种以皮下或黏膜下组织突发性肿胀为特征的血管反应性疾病，通常由血管通透性增加导致液体渗出引起。主要有遗传性血管性水肿、获得性血管性水肿、药物诱发型、过敏反应型及特发性血管性水肿五种类型。

1、遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿与C1酯酶抑制剂缺乏或功能障碍有关，属于常染色体显性遗传病。典型表现为反复发作的面部、四肢或会阴部无痛性肿胀，可能伴随腹痛或喉头水肿。急性发作时可使用艾替班特注射液或醋酸去氨加压素，预防性治疗可选择达那唑胶囊。建议患者随身携带医疗警示卡。

2、获得性血管性水肿

获得性血管性水肿多继发于淋巴增生性疾病或自身免疫病，与C1酯酶抑制剂消耗相关。常见于中老年人，肿胀持续时间较长且易复发。可能伴有低补体血症或单克隆球蛋白异常。治疗需针对原发病，急性期可使用新鲜冰冻血浆，长期管理可考虑免疫调节剂如环孢素软胶囊。

3、药物诱发型

血管紧张素转换酶抑制剂类降压药是常见诱因，如卡托普利片可能通过缓激肽蓄积引发水肿。通常在用药数月后突然出现口唇、舌体肿胀，停药后症状可缓解。替代治疗可换用氯沙坦钾片等血管紧张素受体拮抗剂。出现喉头水肿需立即就医。

4、过敏反应型

由IgE介导的速发型超敏反应所致，常见诱因包括食物、昆虫叮咬或乳胶。特征为突发瘙痒性红斑伴水肿，可能进展为过敏性休克。紧急处理需肌注肾上腺素注射液，配合静脉滴注地塞米松磷酸钠注射液。建议过敏体质者避免接触已知过敏原。

5、特发性血管性水肿

指排除其他已知原因后的复发性水肿，可能与肥大细胞异常活化相关。好发于眼睑、口唇等疏松组织，发作频率不定。对症治疗可使用氯雷他定片联合雷尼替丁胶囊，顽固性病例可尝试奥马珠单抗注射液。记录发作诱因有助于病情管理。

血管源性水肿患者应建立规范的发作记录，包括肿胀部位、持续时间及可能诱因。日常避免剧烈温度变化、机械刺激等物理诱因，过敏体质者需严格规避致敏物。喉部肿胀、呼吸困难属急症需立即急诊处理。长期反复发作者建议至免疫变态反应科完善补体、自身抗体等检测，制定个体化防治方案。